Jantung

Tetralogy of Fallot (TOF)

17 Jun 2021 | Popy Hervi PutriDitinjau oleh dr. Anandika Pawitri
image Tetralogy of Fallot (TOF)
Kombinasi empat cacat jantung bawaan disebut tetralogy of Fallot atau TOF
Tetralogy of Fallot atau TOF adalah kondisi langka akibat salah satu empat cacat jantung bawaan sejak lahir. Cacat ini memengaruhi struktur jantung, sehingga darah yang dipompa keluar dari jantung mengandung kadar oksigen yang rendah.Kulit bayi dan anak kecil dengan TOF biasanya berwarna kebiruan, yang merupakan pertanda bahwa darah yang mengalir tidak membawa cukup oksigen.TOF biasanya dapat didiagnosis saat pasien masih bayi. Namun, TOF juga dapat terdeteksi terlambat sampai usia dewasa. Pada beberapa kasus, pendeteksiannya tergantung tingkat kecacatan dan gejala yang dialami.Kebanyakan anak dan orang dewasa dengan TOF tetap dapat hidup secara normal, apabila kondisi ini terdiagnosis sedini mungkin serta diikuti tindakan penanganan yang tepat seperti operasi.Meski demikian, pasien tetap akan membutuhkan perawatan kesehatan rutin sepanjang hidupnya dan mungkin perlu membatasi aktivitas fisik. 

Jenis-jenis tetralogy of Fallot

Terdapat empat kelainan jantung bawaan yang membentuk tetralogi fallot, yaitu:
  • Stenosis (penyempitan) katup pulmonalis

Salah satu kelainan jantung bawaan adalah penyempitan katup pulomonalis. Katup pulomonalis memisahkan bilik jantung kanan dengan arteri pulmonalis yang mengalirkan darah dari jantung menuju ke paru-paru. Penyempitan pada katup ini mengurangi aliran darah ke paru-paru.
  • Cacat septum ventrikel jantung (ventricular septal defect/VSD)

VSD adalah lubang pada dinding pembatas (septum) yang memisahkan 2 bilik atau ventrikel (ruang bagian bawah) jantung, yaitu ventrikel kiri dan kanan. Akibatnya, darah dengan sedikit oksigen di ventrikel kanan, bercampur dengan darah penuh oksigen segar di ventrikel kiri.
  • Overriding aorta

Biasanya aorta (pembuluh darah besar) yang mengalirkan darah dari jantung ke tubuh, bercabang dari ventrikel kiri. Pada tetralogi fallot, aorta sedikit bergeser ke kanan dan terletak tepat di atas cacat septum ventrikel.Sebagai akibatnya, darah yang masuk ke aorta dan dipompa keluar jantung menuju tubuh, adalah darah miskin oksigen yang bercampur dengan darah yang kaya oksigen.
  • Hipertrofi (pembesaran) ventrikel kanan

Hal ini disebabkan oleh kerja jantung yang berlebihan. Kondisi ini dapat menyebabkan dinding otot ventrikel kanan menebal. Seiring berjalanya waktu, kondisi tersebut dapat semakin parah dan menyebabkan gagal jantung. 
Tetralogy of Fallot (TOF)
Dokter spesialis Anak, Jantung
GejalaWarna kebiruan pada kulit, bibir, selaput lendir di dalam mulut
Faktor risikoKurang nutrisi selama kehamilan, sindrom Down
Metode diagnosisEKG, ekokardiografi
PengobatanPerbaikan intracardiac, operasi
KomplikasiEndokarditis infektif, cacat, kematian
Kapan harus ke dokter?Mengalami sulit bernapas, kulit pucat
Gejala TOF bervariasi dan tergantung dari tingkat obstruksi aliran darah keluar dari jantung serta ke paru-paru. Secara umum, gejala tetralogy of Fallot meliputi:
  • Warna kebiruan pada kulit, bibir, selaput lendir di dalam mulut dan hidung bayi yang disebabkan oleh kurangnya oksigen dalam darah (sianosis).
  • Napas yang pendek dan cepat, terutama saat makan atau berolahraga.
  • Kehilangan kesadaran.
  • Pada anak-anak mudah lelah. Anak dapat bermain hanya dalam waktu yang singkat.
  • Clubbing fingers, yakni bentuk bulat pada kuku jari tangan dan kaki yang tidak normal.
  • Tangisan berkepanjangan dan mudah menangis.
  • Murmur jantung (bunyi jantung yang tidak normal).
  • Tet spells (serangan sianosis). Terkadang setelah menangis atau diberi makan atau ketika gelisah, bayi dengan tetralogi fallot secara mendadak tampak kebiruan pada kulit, kuku dan bibirnya.
Hal ini disebut tet spells atau serangan sianosis, yang disebabkan oleh penurunan drastis jumlah oksigen dalam darah. Tet spell sangat umum terjadi pada bayi, yang berusia sekitar 2-4 bulan. Berjongkok dapat membantu meringankan sesak napas serta meningkatkan aliran darah ke paru-paru. 
Sampai sekarang, penyebab tetralogy of Fallot belum diketahui. Namun beberapa faktor diduga bisa meningkatkan risiko seseorang untuk mengalaminya.Faktor-faktor risiko tetralogy of Fallot tersebut meliputi:Beberapa faktor risiko tetralogy of fallot meliputi:
  • Penyakit yang disebabkan oleh virus, seperti rubella
  • Konsumsi alkohol oleh ibu saat kehamilan
  • Kurangnya nutrisi semasa kehamilan
  • Usia ibu hamil lebih dari 40 tahun
  • Orangtua yang mengidap tetralogi fallot
  • Riwayat sindrom Down atau DiGeorge
 
Diagnosis tetralogy of Fallot dipastikan melalui beberapa metode pemeriksaan di bawah ini:
  • Pemeriksaan fisik

Dokter akan memeriksa kondisi kulit  dan detak jantung bayi. Dokter biasanya mencurigai adanya TOF jika bayi memiliki kulit berwarna kebiruan atau adanya murmur jantung.
  • Ekokardiografi

Ekokardiografi menggunakan gelombang bernada tinggi untuk memproduksi gambar jantung. Suara gelombang yang melambung akan memproduksi gambar bergerak yang dapat dilihat di layar.
  • Elektrokardiogram (EKG)

Elektrokardiogram merekam aktivitas elektrik di dalam jantung ketika berkontraksi. Dalam prosedur ini, tambalan dengan kabel diletakkan di dada, pergelangan tangan, dan pergelangan kaki bayi. Elektroda mengukur aktivitas elektrik yang direkam pada kertas.
  • Tes darah

Jumlah sel darah merah dan hemoglobin dapat meningkat, dikarenakan tubuh berusaha untuk mengkompensasi kekurangan oksigen ke jaringan.
  • X-ray dada

X-ray dada dapat menunjukkan struktur jantung serta paru-paru. Tanda tetralogi fallot adalah jantung yang berbentuk seperti sepatu boot, karena ventrikel kanan yang membesar.
  • Pengukuran level oksigen (oximetry)

Tes ini menggunakan sensor kecil yang dapat diletakkan pada jari dan tumit untuk mengukur jumlah oksigen dalam darah.
  • Kateterisasi jantung

Dokter akan menggunakan kateterisasi jantung untuk mengevaluasi struktur jantung dan merencanakan operasi.Saat menjalankan prosedur ini, dokter akan memasukkan kateter yang tipis dan fleksibel, ke arteri atau pembuluh darah di tangan, paha atau leher dan menuju ke jantung. 
Cara mengobati tetralogy of Fallot umumnya akan tergantung dari tingkat keparahan penyakit dan seberapa lama pasien sudah mengalami kondisi tersebut. Beberapa cara mengobati TOF yang biasanya di anjurkan dokter, yaitu:
  • Perbaikan intracardiac

Operasi jantung terbuka ini biasanya dilakukan selama tahun pertama setelah kelahiran dan melibatkan beberapa perbaikan. Orang dewasa dengan tetralogy of fallot jarang dapat menjalani prosedur ini jika mereka tidak menjalani perbaikan bedah sebagai anak-anak.Dokter bedah menempatkan tambalan di atas defek septum ventrikel untuk menutup lubang di antara bilik bawah jantung (ventrikel). Dokter juga akan memperbaiki atau mengganti katup pulmonal yang menyempit dan memperlebar arteri pulmonalis untuk meningkatkan aliran darah ke paru-paru.
  • Operasi sementara

Kadang-kadang bayi perlu menjalani operasi sementara (paliatif) sebelum menjalani perbaikan intrakardiak untuk meningkatkan aliran darah ke paru-paru. Prosedur ini dapat dilakukan jika bayi Anda lahir prematur atau memiliki arteri pulmonalis yang belum berkembang (hipoplastik).Dalam prosedur ini, ahli bedah membuat bypass (shunt) antara arteri besar yang bercabang dari aorta dan arteri pulmonalis. 

Komplikasi tetralogy of Fallot

Jika tidak ditangani dengan optimal, tetralogy of Fallot dapat menyebabkan komplikasi berupa:
  • Endokarditis infektif atau infeksi pada lapisan dalam jantung atau katup jantung yang disebabkan oleh infeksi bakteri
  • Cacat
  • Kematian
 
Langkah pencegahan tetralogy of Fallot tidak diketahui hingga saat ini. Pasalnya, penyebabnya juga belum diketahui secara pasti. 
Segera temui dokter jika terjadi kondisi di bawah ini:
 
Sebelum pemeriksaan ke dokter, Anda dapat mempersiapkan beberapa hal di bawah ini:
  • Buat daftar seputar gejala yang Anda rasakan.
  • Catat riwayat penyakit yang pernah dan sedang Anda alami. Demikian pula dengan riwayat medis keluarga.
  • Catat semua obat, suplemen, obat herbal, atau vitamin yang Anda konsumsi.
  • Catat pertanyaan-pertanyaan yang ingin Anda ajukan pada dokter.
  • Mintalah keluarga atau teman untuk mendampingi Anda saat berkonsultasi ke dokter. Mereka bisa memberikan dukungan moral maupun membantu Anda dalam mengingat informasi yang disampaikan oleh dokter.
  
Dokter akan mengajukan sejumlah pertanyaan berikut:
  • Apa saja gejala yang Anda rasakan?
  • Kapan gejala pertama kali Anda alami?
  • Apakah Anda memiliki faktor risiko terkait tetralogy of Fallot?
  • Apakah Anda rutin mengonsumsi obat-obatan tertentu?
  • Apakah Anda pernah mencari bantuan medis? Bila iya, apa saja pengobatan yang telah Anda coba?
Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menganjurkan pemeriksaan penunjang. Langkah ini bertujuan memastikan diagnosis tetralogy of Fallot agar penanganan yang tepat bisa diberikan. 
Mayo Clinic.  https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/tetralogy-of-fallot/symptoms-causes/syc-20353477
Diakses pada 18 Oktober 2018
WebMD. https://www.webmd.com/heart-disease/tetralogy-fallot#2
Diakses pada 18 Oktober 2018
Bagikan
Share Facebook
SHare Twitter
Share whatsapp
Share Email