1 Jun 2021
Ditinjau oleh dr. Anandika Pawitri
Penderita sindrom Zollinger-Ellison umumnya akan mengalami gejala awal seperti diare dan sakit perut.
Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) merupakan suatu penyakit langka yang menyerang saluran pencernaan. Penyakit ini ditandai dengan pertumbuhan satu atau lebih tumor yang disebut dengan gastrinoma. Gastrinoma biasa muncul di pankreas atau di duodenum (bagian atas usus halus).
Tumor gastrinoma memproduksi hormon yang dinamakan gastrin dengan jumlah yang sangat tinggi, dan memicu terjadinya asam lambung. Asam lambung diperlukan untuk membantu menghancurkan makanan yang dicerna, tetapi dengan jumlah asam lambung yang tinggi akan menyebabkan tukak lambung.
Orang dengan ZES memiliki risiko untuk mengalami tukak lambung dibandingkan dengan orang tanpa sindrom ini. Tukak lambung adalah kondisi di mana terdapat luka yang sakit pada lapisan saluran pencernaan.
Gejala penyakit sindrom Zollinger-Ellison pada umumnya akan muncul di sekitar saluran pencernaan. Dua gejala utama yang muncul pada penderita sindrom ZES adalah diare dan sakit perut. Selain itu, gejala-gejala yang mungkin muncul adalah:
Gejala ZES terkadang sulit dibedakan dengan penyakit tukak lambung dan GERD (gastroesophageal reflux disease). Gejala ZES cenderung lebih berat dan kurang responsif terhadap pengobatan.
Penyebab pasti sindrom ZES masih belum ditemukan sampai dengan saat ini. Tapi sekitar 25-30% kemunculan gastrinoma disebabkan oleh faktor keturunan dari orang tua yang memiliki kelainan genetik multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) yang menyebabkan mutasi pada gen MEN1.
Sindrom ZES diturunkan secara autosomal dominan, dimana hanya diperlukan satu salinan gen yang cacat untuk menyebabkan sindrom ZES ini.
Selain karena faktor keturunan, sindrom ini dapat terjadi karena adanya mutasi genetik yang dimulai dari penderita sindrom ZES itu sendiri.
ZES merupakan penyakit yang sangat langka, dengan risiko untuk menderita sindrom ZES ini sama pada pria maupun wanita, dan biasanya timbul pada usia antara 30 sampai dengan 50 tahun.
Diagnosa ZES dibuat berdasarkan evaluasi klinis yang cermat dan lengkap, riwayat penyakit yang terperinci dan pemeriksaan penunjang khusus. Jika dicurigai menderita ZES, dokter akan melakukan beberapa prosedur karena gastrinomas dapat dikatakan sulit untuk ditemukan. Beberapa prosedur diagnosa tersebut adalah:
Jika kadar gastrin dan asam lambung meningkat, maka akan dilakukan pemeriksaan pencitraan untuk menentukan lokasi dan ukuran dari gastrinoma, seperti:
Advertisement
Pengobatan yang dilakukan pada penderita sindrom Zollinger-Ellison bervariasi. Beberapa metode pengobatan yang akan dilakukan oleh dokter kepada penderita sindrom ZES di antaranya adalah:
Dokter dapat meresepkan obat yang disebut penghambat pompa proton (proton pump inhbitor/PPI). Obat ini digunakan untuk mengurangi kadar asam lambung yang diproduksi tubuh.
Namun penggunaan PPI perlu dilakukan hati-hati. Pasalnya, pemakaian jangka panjang dapat menyebabkan meningkatkan risiko patah tulang panggul, pergelangan tangan, dan tulang belakang pada lansia.
Operasi ini tidak mudah karena umumnya gastrinoma berukuran kecil, banyak, dan sulit ditemukan.
Kemoterapi dilakukan untuk menangani gastrinoma yang tidak bisa ditangani dengan operasi.
Pasien sindrom Zollinger-Ellison dapat memiliki satu gastrinoma atau lebih dengan komplikasi berikut:
Cara mencegah sindrom Zollinger-Ellison tidak diketahui hingga saat ini. Pasalnya, penyebabnya juga belum diketahui secara pasti.
Sindrom Zollinger-Ellison dapat menyebabkan komplikasi serius jika tidak ditangani. Konsultasikan ke dokter jika:
Sebelum pemeriksaan ke dokter, Anda dapat mempersiapkan beberapa hal di bawah ini:
Dokter akan mengajukan sejumlah pertanyaan berikut:
Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menganjurkan pemeriksaan penunjang. Langkah ini bertujuan memastikan diagnosis sindrom Zollinger-Ellison agar penanganan yang tepat bisa diberikan.
Advertisement
Dokter Terkait
Penyakit Terkait
Artikel Terkait
Advertisement
Jadi orang yang pertama tahu info & promosi kesehatan terbaru dari SehatQ. Gratis.
© SehatQ, 2023. All Rights Reserved