Sindrom Antifosfolipid

Sindrom antifosfolipid (APS) adalah penyakit autoimun yang merupakan kumpulan gejala yang disebabkan saat sistem imun (ketahanan tubuh) menyerang sel-sel tubuh yang sehat. Dalam hal ini, sel imun (antibodi) menyerang fosfolipid, yaitu sejenis lemak yang menyelubungi sel tubuh manusia termasuk sel darah dan sel pembuluh darah.

Kondisi tersebut menyebabkan perubahan dalam mengatur pembekuan darah sehingga terjadi pembentukan bekuan darah yang dapat menyumbat aliran darah. Sumbatan aliran darah ini berbahaya terutama jika terjadi pada tangan, kaki, ginjal, paru-paru, otak, dan jantung.

Sindrom ini menyumbang angka kejadian stroke dan serangan jantung terutama pada orang muda. Kebanyakan pasien berusia antara 20-50 tahun, meskipun anak-anak dan lansia tetap bisa terkena sindrom ini.

 

Tidak semua orang dengan sindrom antifosfolipid memiliki gejala. Beberapa gejala yang sering ditemukan:

• Sumbatan pada pembuluh darah kaki / Deep vein thrombosis (DVT) menimbulkan gejala: nyeri, bengkak, dan kemerahan pada kaki. Gumpalan darah dari kaki dapat terbawa sampai ke paru-paru dan menyumbat aliran darah pada paru-paru.
• Komplikasi kehamilan: sumbatan pembuluh darah plasenta (ari-ari) atau kerusakan langsung pada plasenta akibat antibodi dapat menyebabkan keguguran atau lahir mati berulang, hipertensi kehamilan, kelahiran prematur. Keguguran dapat terjadi secara dini, yaitu pada usia kehamilan <10 minggu.
• Gejala sistem saraf. Jika sumbatan terjadi pada pembuluh darah otak, gejala yang dapat terjadi antara lain sakit kepala berkepanjangan, migrain, demensia (pikun), kejang, atau stroke ringan (Transient Ischemic Attack/ TIA).
• Gangguan jantung: jantung berdebar-debar, sesak napas, hipertensi (tekanan darah tinggi).
• Pembentukan gumpalan darah berlebihan dapat menyebabkan faktor pembekuan darah berkurang sehingga menyebabkan seseorang menjadi mudah berdarah. Perdarahan sering terjadi pada hidung, gusi, dan sering tampak sebagai bintik-bintik merah pada kulit.

 

Sindrom antifosfolipid dapat dipicu oleh beberapa keadaan, seperti kelainan genetik, penyakit autoimun, infeksi dan obat-obatan. Namun, pada beberapa orang tidak ditemukan penyebab yang jelas.

Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko terkena sindrom antifosfolipid adalah:

• Jenis kelamin wanita: risiko meningkat 3-5 kali lipat.
• Menderita kelainan sistem imun lain, seperti lupus, artritis rematik. Sekitar 40% penderita lupus menderita sindrom antifosfolipid.
• Infeksi, seperti sifilis, HIV, hepatitis C, penyakit Lyme (infeksi yang ditularkan lewat gigitan kuku).
• Mengonsumsi obat-obatan tertentu seperti obat anti hipertensi (hidralazin), obat anti aritmia (kuinidin), obat anti kejang (fenitoin).
• Riwayat keluarga menderita sindrom antifosfolipid.

Namun, tidak semua orang yang memiliki antibodi yang dapat menyebabkan sindrom antifosfolipid akan menderita gejala-gejala tersebut. Hal-hal yang dapat meningkatkan risiko timbulnya gejala antara lain:

• Hamil
• Imobilisasi (tidak bergerak dalam jangka waktu lama), misalnya pada orang yang tirah baring dan bepergian dengan durasi lama
• Menjalani operasi
• Merokok
• Mengonsumsi obat kontrasepsi oral atau terapi estrogen
• Kadar kolesterol dan trigliserida yang tinggi
• Menderita diabetes (kencing manis), hipertensi (tekanan darah tinggi)
• Obesitas (kelebihan berat badan)

 

Diagnosis sindrom antifosfolipid dapat ditegakkan jika terdapat  gejala dan satu hasil laboratorium yang menunjukkan adanya sindrom ini.

Gejala yang dimaksud adalah adanya sumbatan pembuluh darah atau komplikasi kehamilan yang dialami berulang. Sumbatan pembuluh darah dibuktikan dengan pemeriksaan radiografi atau pemeriksaan USG Doppler.

Hasil laboratorium yang menunjukkan adanya sindrom fosfolipid:

• Level antibodi antifosfolipid tinggi (anticardiolipin dan beta-2 glikoprotein) pada dua kali pemeriksaan dengan jarak waktu 12 minggu
• Adanya antikoagulan lupus pada dua kali pemeriksaan dengan jarak waktu 12 minggu

Jika seseorang memiliki antibodi antifosfolipid namun tidak mengalami gejala, maka tidak didiagnosis sindrom antifosfolipid.

 

Belum ada obat yang dapat menyembuhkan sindrom ini, namun terdapat beberapa terapi untuk mengurangi pembentukan gumpalan darah. Pada orang yang tidak mengalami gejala apapun, tidak diperlukan pengobatan.

Pengobatan dibutuhkan pada keadaan tertentu untuk mencegah timbulnya gejala, yaitu pada:

• Orang yang akan menjalani operasi
• Orang yang dirawat inap
• Adanya kelainan sistem imun lain
• Ibu hamil, untuk mencegah keguguran. Pada ibu hamil yang mendapatkan pengobatan, keberhasilan kehamilan dapat mencapai angka 80%

Obat yang dipakai biasanya adalah aspirin dosis kecil. Jika sudah terjadi sumbatan pembuluh darah atau gumpalan darah sudah terbentuk, antikoagulan (anti-pembekuan darah) seperti heparin dapat digunakan dengan cara disuntikkan, lalu dilanjutkan dengan pemberian warfarin.

Dengan pengobatan kebanyakan orang dapat hidup normal, namun pada sebagian kecil orang, gumpalan darah dan penyumbatan tetap terbentuk.

Bagi wanita dengan sindrom antifosfolipid yang ingin hamil, maka dokter dapat menganjurkan penggunaan obat antikoagulan profilaksis (untuk pencegahan) selama kehamilan atau sebelum melahirkan sampai 6 minggu setelah melahirkan.

 

Komplikasi sindrom antifosfolipid

Jika tidak diterapi, sindrom antifosfolipid dapat menyebabkan komplikasi berupa:

• Gagal ginjal, karena gangguan aliran darah ke ginjal
• Stroke, yang pada akhirnya akan menyebabkan berbagai kelainan saraf seperti kelumpuhan, kesulitan berbicara, gangguan penglihatan, gangguan memori
• Gangguan jantung: kerusakan katup jantung, penyakit jantung koroner, hingga serangan jantung
• Penyakit paru-paru
• Komplikasi kehamilan: keguguran, lahir mati, kelahiran prematur, pertumbuhan janin terganggu, hipertensi kehamilan

 

Belum diketahui cara untuk mencegah APS. Pencegahan dilakukan untuk mencegah terjadinya sumbatan pembuluh darah, dengan mengonsumsi obat-obatan anti pembekuan darah sesuai anjuran dokter.

 

Disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter jika mengalami gejala seperti perdarahan pada hidung dan gusi, menstruasi berlebihan, muntah darah, buang air besar berdarah atau feses (tinja) berwarna kehitaman, dan nyeri perut.

Segera pergi ke unit gawat darurat terdekat jika ada tanda-tanda:

• Stroke: ditandai dengan mati rasa, kelemahan atau kelumpuhan otot tiba-tiba, terutama pada wajah, tangan, dan kaki. Gejala lain adalah kesulitan berbicara atau memahami pembicaraan, gangguan penglihatan, dan sakit kepala berat yang tiba-tiba timbul.
• Sumbatan paru-paru: ditandai dengan sesak napas tiba-tiba, nyeri dada, dan batuk darah.
• Gejala penyumbatan pembuluh darah kaki.

 

• Membuat janji untuk berkonsultasi pada dokter yang tepat, dalam hal ini disarankan dokter spesialis hematologi (dokter yang menangani kelainan darah).
• Mencatat gejala yang dialami
• Mencatat pertanyaan yang ingin ditanyakan
• Membawa rekam medis
• Mencatat riwayat konsumsi obat

 

Dokter akan melakukan pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis dan memberi pengobatan yang sesuai. Jika Anda mempunyai kondisi kesehatan lain, dokter akan bekerjasama atau merujuk ke bagian lain. Misalnya, jika Anda mempunyai kelainan sistem imun lain seperti lupus, maka akan dirujuk ke dokter spesialis imunologi.