Scleroderma

Ditinjau dr. Reni Utari
Skleroderma adalah penyakit langka yang meliputi pengerasan dan pengencangan kulit serta jaringan ikat
Skleroderma tidak dapat disembuhkan, tetapi ada beberapa pilihan pengobatan yang dapat mengurangi gejala penyakit.

Pengertian Scleroderma

Skleroderma merupakan kelompok penyakit langka yang meliputi pengerasan dan pengencangan kulit serta jaringan ikat (serabut yang mempertahankan kerangka dan penyangga untuk tubuh). Pada skleroderma, terdapat kelainan pada sistem imun yang menyebabkan tubuh memproduksi terlalu banyak kolagen. 

Pada beberapa individu, skleroderma hanya memengaruhi kulit (scleroderma terlokalisir), namun banyak kasus dimana scleroderma juga memengaruhi bagian tubuh lain (sklerosis sistemik) seperti pembuluh darah, otot, organ dalam, serta sistem pencernaan. Skleroderma lokal dibagi lagi menjadi morfea, morfea generalisata, en coup de sabre (sayatan pedang), dan linear. Skleroderma sistemik dapat memengaruhi banyak sistem atau bagian tubuh. Skleroderma tipe ini juga dapat dibagi menjadi 2 yaitu skleroderma terbatas dan scleroderma difus (tersebar). Penyakit ini bersifat kronis (menahun) dan tidak dapat sembuh. Meskipun tidak terdapat disembuhkan, terdapat beragam pengobatan yang dapat mengurangi gejala dan meningkatkan kualitas hidup penderitanya.

Penjelasan Lebih Lanjut

Gejala

Skleroderma terlokalisir merupakan skleroderma yang paling ringan. Kondisi ini sering ditemukan pada anak-anak, tetapi dapat muncul pada semua usia. Tipe skleroderma ini hanya memengaruhi kulit, dan menyebabkan timbulnya satu atau lebih bagian kulit yang mengeras.

Gejala skleroderma terlokalisir tergantung pada jenisnya:

  • Morfea
    • Bagian kulit yang menjadi keras dan kencang biasanya berbentuk oval
    • Pada awalnya, bagian ini tampak sebagai bercak berwarna merah atau ungu dan kemudian menjadi berwarna putih di tengah
    • Dapat timbul pada semua bagian tubuh
    • Biasanya gatal
    • Bagian yang mengeras mengkilap dan tidak berambut
    • Kondisi dapat membaik setelah beberapa tahun dan mungkin tidak diperlukan pengobatan
  • Morfea generalisata
    • Bercak kulit mirip seperti morfea, namun dalam jumlah yang lebih banyak dan lebih tersebar di tubuh
    • Gangguan penampilan (estetika) akibat warna kulit yang berbeda-beda yang disebabkan oleh bercak-bercak kulit
    • Adanya keterbatasan gerak sendi akibat penebalan kulit di daerah sendi
  • Linear
    • Kulit yang menjadi keras dan kencang berbentuk garisan di lengan, kaki, atau wajah
    • Kadang dapat memengaruhi tulang dan otot di bawahnya
    • Kondisi dapat membaik setelah beberapa tahun, namun dapat menghambat pertumbuhan secara permanen. Contohnya, tungkai yang memendek.
  • En Coup de Sabre
    • Bentuk seperti skleroderma linear yang tampak seperti sayatan pedang dan muncul pada wajah atau kulit kepala
    • Dapat mengakibatkan atrofi (kehilangan jaringan) pada wajah, termasuk lidah dan mulut
    • Dalam beberapa kasus yang jarang, kondisi ini dikaitkan dengan pertumbuhan tulang wajah yang abnormal sehingga menyebabkan kelainan bentuk wajah

Pada skleroderma sistemik, organ internal juga terpengaruh. Jenis ini biasanya ditemukan pada wanita dan pada individu dengan usia 30-50 tahun. Tipe skleroderma ini jarang ditemukan pada anak-anak.

Gejala yang muncul tergantung dari tipe skleroderma sistemik:

  • Terlokalisir
    • Jenis yang gejalanya lebih ringan
    • Muncul secara perlahan
    • Memengaruhi kulit wajah, tangan, dan kaki
    • Biasanya berawal sebagai penyakit Raynaud (gangguan sirkulasi/ peredaran darah yang menyebabkan jari kaki dan tangan menjadi berwarna putih dan biru dalam keadaan dingin)
    • Perlahan-lahan dapat merusak paru-paru, usus, atau esofagus
    • Kesulitan menelan
    • Adanya refluks esofagus
  • Difus
    • Muncul secara cepat
    • Penebalan kulit pada bagian tengah tubuh, paha, lengan atas, tangan, dan kaki (dapat mengenai seluruh tubuh)
    • Penurunan berat badan, kelelahan, nyeri sendi dan kaku
    • Dapat memengaruhi organ dalam seperti jantung, paru-paru, ginjal, dan sistem pencernaan
    • Jika terkena organ dalam, dapat diikuti dengan sesak napas, tekanan darah tinggi

Penyebab

Penyebab penyakit skleroderma masih belum diketahui. Skleroderma diduga terjadi akibat adanya aktivitas sistem imun (pertahanan tubuh) yang tidak terkontrol sehingga produksi kolagen menjadi berlebihan dan tidak terkontrol. Kolagen merupakan protein yang membentuk jaringan ikat pada tubuh, termasuk kulit. Produksi dan akumulasi kolagen yang berlebih di sel jaringan ikat menyebabkan jaringan tersebut fibrosis (membentuk jaringan parut dan mengeras). Hiperaktivitas sistem imun tersebut diperkirakan berkaitan dengan gen tertentu.

Diagnosis

Untuk menegakkan diagnosis skleroderma, dokter akan menanyakan riwayat penyakit keluarga, melihat perubahan ketebalan kulit, dan melakukan beberapa pemeriksaan, seperti:

  • Mengambil sedikit sampel kulit untuk biopsi untuk melihat apakah terdapat kelainan atau tidak
  • Melakukan pemeriksaan fungsi pernapasan (untuk mengecek fungsi paru)
  • X-ray untuk melihat kelainan tulang
  • CT scan paru-paru
  • Ekokardiografi jantung

Pengobatan

Skleroderma tidak dapat disembuhkan, namun beberapa pengobatan dapat membantu mengatasi gejala yang timbul. Tujuan dari pengobatan scleroderma adalah untuk mengatasi gejala, mencegah perburukan kondisi, mendeteksi serta mengobati komplikasi yang terjadi, dan mempertahankan fungsi bagian tubuh yang terkena skleroderma. Beberapa individu dengan skleroderma ringan tidak memerlukan pengobatan sama sekali dan beberapa individu dapat menghentikan pengobatannya ketika sklerodermanya sudah tidak aktif.

Pengobatan yang umum dilakukan adalah:

  • Obat untuk memperbaiki sirkulasi darah
  • Obat untuk mengurangi aktivitas sistem imun dan memperlambat perburukan kondisi
  • Obat untuk mencegah infeksi
  • Steroid untuk mengatasi gangguan sendi dan otot
  • Pelembab pada bagian yang terkena untuk mengurangi rasa gatal
  • Obat-obatan lain untuk mengatasi gejala lain (nyeri, rasa panas di dada, refluks, dan tekanan darah tinggi)

Terapi fisik atau okupasi juga dapat membantu:

  • Mengurangi nyeri
  • Memperbaiki kekuatan dan mobilitas
  • Mempertahankan kemandirian dalam melakukan kegiatan sehari-hari

Operasi untuk komplikasi skleroderma juga dapat dilakukan sebagai cara terakhir.

Beberapa pilihan operasinya adalah:

  • Amputasi
    Jika terjadi kematian jaringan pada jari akibat penyakit Raynaud yang parah, maka amputasi perlu dilakukan.
  • Transplantasi paru
    Individu dengan tekanan darah tinggi di pembuluh darah paru mungkin memerlukan transplantasi paru.

Terdapat beberapa langkah lain yang dapat membantu mengatasi gejala skleroderma:

  • Tetap aktif
    Olahraga menjaga tubuh tetap lentur, memperbaiki sirkulasi, dan mengurangi kekakuan.
  • Tidak merokok
    Nikotin dalam rokok menyebabkan pembuluh darah kontriksi atau bertambah sempit sehingga memperparah Raynaud’s disease. Penyempitan pembuluh darah juga dapat menjadi permanen akibat merokok.
  • Mengatasi rasa panas di dada (heartburn)
    Untuk mengatasi gejala ini, hindari makanan yang membuat kembung dan hindari makan pada larut malam. Meninggikan kepala dengan bantal saat tidur dapat mencegah refluks saat tidur.
  • Melindungi tubuh dari dingin
    Gunakan sarung tangan yang hangat untuk melindungi tangan dari paparan suhu dingin, termasuk saat mengambil barang di lemari es.

Informasi Dokter

Kapan Harus Berkonsultasi dengan Dokter?

Jika merasa terkena skleroderma, buatlah janji dengan dokter dan sampaikan gejala-gejala yang telah dialami.

Apa yang Perlu Dipersiapkan Sebelum Berkonsultasi dengan Dokter?

Tuliskan informasi penting yang meliputi:

  • Deskripsi gejala yang dialami secara terperinci
  • Daftar obat yang dikonsumsi beserta dosisnya, termasuk suplemen
  • Pertanyaan untuk dokter, seperti tes atau pengobatan yang disarankan

Apa yang Akan Dilakukan Dokter pada Saat Konsultasi?

Dokter dapat menanyakan beberapa pertanyaan berikut:

  • Apakah jari Anda menjadi mati rasa atau berubah warna saat Anda merasa dingin?
  • Apakah Anda mengalami kesulitan menelan atau rasa panas di dada secara teratur?
  • Apakah orang tua atau saudara Anda pernah mengalami gejala dan tanda yang sama?
Referensi

ACR. https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma
Diakses pada 17 Desember 2018

Healthline. https://www.healthline.com/health/scleroderma#treatments
Diakses pada 17 Desember 2018

Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/diagnosis-treatment/drc-20351957
Diakses pada 17 Desember 2018

NHS. https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma
Diakses pada 17 Desember 2018

SRUK. https://www.sruk.co.uk/scleroderma/what-scleroderma
Diakses pada 17 Desember 2018

Scleroderma. http://www.scleroderma.org/site/DocServer/Localized.pdf?docID=317
Diakses pada 17 Desember 2018

Scleroderma. http://www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html
Diakses pada 17 Desember 2018

WebMD. https://www.webmd.com/arthritis/understanding-scleroderma-treatment
Diakses pada 17 Desember 2018

WebMD. https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/scleroderma#1
Diakses pada 17 Desember 2018

Back to Top