Primary Biliary Cholangitis (PBC)

Primary Biliary Cholangitis yang dahulu dikenal dengan primary biliary cirrhosis adalah penyakit kronis dimana saluran empedu pada hati menjadi rusak secara perlahan-lahan.

Empedu adalah cairan yang dibuat di hati. Empedu membantu proses pencernaan dan membantu tubuh Anda menyingkirkan kolesterol, racun dan sel darah merah yang sudah buruk.

Ketika saluran empedu rusak, cairan empedu akan menumpuk pada hati dan akan menyebabkan terbentuknya jaringan parut permanen pada jaringan hati yang dikenal dengan sirosis (cirrhosis) dan pada akhirnya akan menyebabkan gagal hati.

Primary biliary Cholangitis dianggap sebagai penyakit autoimun, yang berarti sistem kekebalan tubuh secara salah menyerang sel dan jaringan yang sehat. Kombinasi antara genetik dan lingkungan diperkirakan dapat pula menjadi faktor pemicu dari penyakit ini. Kondisi ini biasanya muncul pada usia 40-an dan berkembang secara perlahan. PBC biasanya menyerang wanita. Penggunaan obat–obatan dapat memperlambat kerusakan hati, terutama jika pengobatan dimulai sejak dini. 

Lebih dari setengah penderita PBC tidak memiliki gejala yang mencolok ketika didiagnosa menderita PBC. Kondisi ini dapat terdiagnosa secara tidak sengaja ketika dilakukan pemeriksaan darah untuk kondisi kesehatan lainnya.

Gejala akan berkembang selama 5 hingga 20 tahun kedepan.

Orang–orang yang memiliki gejala ketika didiagnosa memiliki hasil akhir yang lebih buruk. Gejala–gejala awal diantaranya:

Kulit terasa gatal yang disebabkan oleh adanya penumpukan racun dalam tubuh, selalu merasa kelelahan, mata dan mulut menjadi kering.

Tanda dan gejala lebih lanjut meliputi:

• Nyeri pada sendi, tulang ataupun otot
• Perut bagian kanan atas terasa sakit
• Berat badan menurun
• Pembengkakan pada kaki dan pergelangan kaki (edema)
• Kulit dan mata menjadi berwarna kekuningan (jaundice)
• Pembengkakan limpa
• Akumulasi cairan didalam rongga perut karena gagal hati (asites)
• Deposit lemak (xanthelasma) pada kulit sekitar mata, kelopak mata atau lipatan dari telapak tangan, telapak kaki, siku dan lutut
• Kulit yang menjadi lebih gelap (hiperpigmentasi) yang tidak disebabkan oleh paparan sinar matahari
• Osteoporosis yang dapat menyebabkan fraktur
• Kadar kolesterol yang tinggi
• Diare dimana terdapat steatorrhea (feses berminyak)

Belum jelas apa penyebab utama cholangitis. Kemungkinan imunologis, autoimun, genetik dan/atau faktor lingkungan sedang diselidiki sebagai faktor yang mungkin menyebabkan PBC.

Peradangan hati yang terlihat pada primary biliary cholangitis dimulai ketika jenis sel darah putih tertentu yang disebut sel T (T limfosit) mulai berkumpul di hati. Biasanya, sel-sel imun ini mendeteksi dan membantu mempertahankan diri melawan kuman, seperti bakteri. Tetapi pada primary biliary cholangitis, mereka secara keliru menghancurkan sel-sel sehat yang melapisi saluran empedu kecil di hati.

Peradangan pada saluran yang paling kecil menyebar dan pada akhirnya merusak sel-sel lain di dalam hati. Ketika sel-sel mati, mereka digantikan oleh jaringan parut (fibrosis) yang dapat menyebabkan sirosis. Sirosis adalah jaringan parut pada jaringan hati yang mempersulit hati Anda untuk bekerja dengan benar.

Faktor Risiko

Faktor–faktor dibawah ini dapat meningkatkan risiko terkena PBC, antara lain:

• Jenis kelamin: PBC seringkali menyerang wanita.
• Usia: PBC paling sering menyerang antara usia 30 sampai 60 tahun
• Faktor Genetik: orang yang memiliki riwayat keluarga dengan PBC lebih mungkin terkena kondisi ini.
• Geografi: PBC paling umum ditemui pada Eropa Utara dan Amerika Utara.

Faktor genetik yang dikombinasikan dengan faktor lingkungan tertentu diperkirakan menjadi faktor pemicu dari PBC. Faktor lingkungan tersebut antara lain :

• Infeksi yang disebabkan oleh bakteri, jamur atau parasit
• Merokok
• Bahan kimia yang toksik (beracun).

Cholangitis dapat didiagnosis dengan melakukan pemeriksaan fisik. Dokter umumnya akan bertanya mengenai keluarga Anda dan riwayat kesehatan Anda. Dokter juga akan melakukan:

• Tes darah seperti pemeriksaan kadar kolesterol yang biasanya tinggi pada PBC, serta pemeriksaan fungsi hati yaitu dengan memeriksa enzim pada darah yang biasanya dapat menunjukkan penyakit hati dan cedera pada saluran empedu,
• Pemeriksaan Antibodi untuk tanda–tanda penyakit autoimun. Anda positif terkena primary biliary cholangitis jika Anda memiliki minimal dua dari hal-hal berikut: tingginya kadar alkaline fosfatase, antimitochondrial antibodies (AMA) yang positif.
• Jika hasil AMA negatif, maka biopsi hati diperlukan untuk menegakkan diagnosa PBC, karena kadar alkaline fosfatase yang tinggi dapat disebabkan oleh banyak kondisi medis lainnya. Biopsi hati dilakukan untuk menegakkan diagnosa atau untuk menentukan derajat penyebaran (tahap) dari penyakit.
• Tes pencitraan mungkin tidak diperlukan. Namun pemeriksaan ini dapat membantu untuk menegakkan diagnosa atau menyingkirkan kondisi medis lainnya yang memiliki tanda dan gejala yang serupa. Tes pencitraan yang dapat dilakukan antara lain:
• USG untuk melihat struktur organ dalam tubuh.
• MRCP (Magnetic resonance cholangiopancreatography) menghasilkan gambar secara detail dari organ tubuh dan saluran empedu.
• MRE (Magnetic resonance elastography) yaitu kombinasi antara MRI dan USG menciptakan peta visual (elastogram) dari organ dalam tubuh. Pemeriksaan ini digunakan untuk mendeteksi pengerasan dari hati yang dapat menjadi tanda dari sirosis hati.
• ERCP (Endoscopic retrograde cholangiopancreatography) untuk mengambil gambar dari saluran empedu. Prosedur ini adalah prosedur yang invasif dan dapat menyebabkan komplikasi. Dengan MRI yang canggih, seringkali pemeriksaan ini tidak diperlukan.

Tidak ada obat untuk cholangitis, tetapi obat-obatan tersedia untuk membantu memperlambat perkembangan penyakit dan mencegah komplikasi.

Beberapa obat tersebut adalah Ursodeoxycholic acid, Obeticholic acid, Fibrates, Methotrexate  and Colchicine.

Jika obat-obatan tidak dapat lagi mengobati primary biliary cholangitis dan fungsi hati mulai gagal, maka transplantasi hati dapat menolong memperpanjang usia hidup Anda. Transplantasi hati berkaitan dengan hasil jangka panjang yang baik untuk penderita primary biliary cholangitis, namun terkadang penyakit ini dapat kambuh kembali beberapa tahun setelahnya pada hati yang sudah ditransplantasi.

Pengobatan untuk gejala:

Pengobatan untuk fatique (kelelahan)

PBC dapat menyebabkan kelelahan, tetapi kebiasaan sehari–hari dan kondisi medis lain dapat memengaruhi seberapa lelah yang dirasakan. Obat-obatan seperti Modafinil masih diteliti apakah dapat membantu mengurangi rasa kelelahan pada orang dengan PBC.

Pengobatan untuk gatal

Obat–obatan yang dapat dipakai untuk mengurangi rasa gatal, seperti:

• Antihistamine: diphenhydramine dan loratadine biasanya dipakai untuk mengurangi rasa gatal, dan dapat membantu meningkatkan kualitas tidur, terutama jika rasa gatal mengganggu.
• Cholestyramine adalah bubuk yang harus dicampur dengan makanan atau cairan. Walaupun obat ini hampir cocok  pada semua orang, bubuk ini mempunyai rasa yang tidak enak.
• Rifampin adalah antibiotik yang dapat menghentikan rasa gatal. Cara kerjanya tidak diketahui secara pasti.
• Antagonis opioid seperti naloxone dan naltrexone dapat membantu mengurangi rasa gatal yang disebabkan oleh penyakit hati.

Beberapa cara mencegah cholangitis antara lain adalah dengan memantau hipertensi portal dan pembuluh darah yang membesar jika Anda memiliki penyakit hati, berolahraga beberapa kali dalam seminggu untuk membantu meningkatkan kepadatan tulang, dan mengonsumsi suplemen vitamin A, D, E dan K serta kalsium.

Segeralah berkonsultasi dengan dokter jika Anda memiliki tanda atau gejala yang mengkhawatirkan Anda.

Anda sebaiknya memperhatikan jika ada larangan (seperti membatasi diet) sebelum Anda membuat janji dengan dokter, membuat daftar gejala-gejala yang sudah Anda alami, membuat daftar informasi pribadi, dan membuat daftar semua obat, vitamin dan suplemen yang Anda pakai serta dosisnya.

Dokter umumnya akan mengajukan beberapa pertanyaan seperti:

• Gejala-gejala apa yang sedang Anda alami?
• Kapan pertama kali Anda menyadari gejala tersebut muncul?
• Apakah Anda selalu memiliki gejala tersebut atau apakah gejala tersebut datang dan pergi?
• Seberapa berat gejala-gejala Anda?
• Adakah yang meringankan atau memperburuk gejala Anda?
• Adakah anggota keluarga Anda yang terdiagnosis penyakit primary biliary cholangitis?
• Apakah Anda memiliki kondisi kesehatan yang kronis?
• Apakah Anda memiliki riwayat penyakit hepatitis atau penyakit hati lainnya?
• Adakah anggota keluarga Anda yang menderita penyakit hati?
• Berapa banyak alkohol yang Anda minum?
• Obat apa yang Anda pakai?
• Apakah Anda mengonsumsi obat herbal atau obat alami?