Primary Biliary Cholangitis (PBC)

Primary biliary cholangitis (PBC) adalah kondisi medis yang disebabkan oleh kerusakan saluran empedu di dalam hati. Penyakit yang dahulu dikenal dengan nama primary biliary cirhhosis ini merupakan penyakit kronis yang memburuk seiring berjalannya waktu. Tanpa pengobatan, kondisi ini dapat menyebabkan gagal hati.

Empedu adalah cairan yang dibuat di hati. Empedu membantu proses pencernaan dan membantu tubuh Anda menyingkirkan kolesterol, racun dan sel darah merah yang sudah buruk.

Ketika saluran empedu rusak, cairan empedu akan menumpuk pada hati dan akan menyebabkan terbentuknya jaringan parut permanen pada jaringan hati yang dikenal dengan sirosis (cirrhosis) dan pada akhirnya akan menyebabkan gagal hati.

Primary biliary cholangitis merupakan penyakit autoimun, yang ditandai dengan sistem kekebalan tubuh yang salah menyerang sel dan jaringan yang sehat. Kombinasi antara genetik dan lingkungan diperkirakan dapat pula menjadi faktor pemicu dari penyakit ini. Kondisi ini biasanya muncul pada wanita usia 40-an dan berkembang secara perlahan.

Dengan pemberian obat-obatan, kerusakan hati dapat diperlambat. Terutama bila penanganan dilakukan sedini mungkin.

 

Sebagian besar penderita primary biliary cholangitis tidak mengalami gejala yang nampak dengan jelas. Kondisi ini seringkali terdeteksi secara tidak sengaja ketika dilakukan pemeriksaan darah untuk kondisi kesehatan lainnya. Gejala akan berkembang selama 5 hingga 20 tahun ke depan.

Gejala primary biliary cholangitis pada tahap awal

• Selalu merasa kelelahan
• Kulit terasa gatal yang disebabkan oleh adanya penumpukan racun dalam tubuh
• Mata dan mulut menjadi kering

Gejala primary biliary cholangitis pada tahap lanjut

• Nyeri pada sendi, tulang ataupun otot
• Perut bagian kanan atas terasa sakit
• Berat badan menurun
• Pembengkakan pada kaki dan pergelangan kaki (edema)
• Kulit dan mata menjadi berwarna kekuningan (jaundice)
• Pembengkakan limpa
• Akumulasi cairan didalam rongga perut karena gagal hati (asites)
• Deposit lemak (xanthelasma) pada kulit sekitar mata, kelopak mata atau lipatan dari telapak tangan, telapak kaki, siku dan lutut
• Kulit yang menjadi lebih gelap (hiperpigmentasi) yang tidak disebabkan oleh paparan sinar matahari
• Osteoporosis yang dapat menyebabkan fraktur
• Kadar kolesterol yang tinggi
• Diare dengan steatorrhea (feses berminyak)

 

Penyebab primary biliary cholangitis belum diketahui dengan jelas. Faktor imun, genetik dan/atau faktor lingkungan sedang diteliti sebagai faktor yang mungkin menyebabkan kondisi ini.

Peradangan hati pada primary biliary cholangitis dimulai ketika jenis sel darah putih tertentu yang disebut sel T (T limfosit) mulai berkumpul di hati. Biasanya, sel-sel imun ini mendeteksi dan membantu mempertahankan diri melawan kuman, seperti bakteri.

Tetapi pada primary biliary cholangitis, sel T keliru menghancurkan sel-sel sehat yang melapisi saluran empedu kecil di hati.

Peradangan pada saluran yang paling kecil menyebar dan pada akhirnya merusak sel-sel lain di dalam hati. Ketika sel-sel mati, mereka digantikan oleh jaringan parut (fibrosis) yang dapat menyebabkan sirosis. Sirosis adalah jaringan luka pada hati yang dapat mengganggu fungsi hati.

 

Faktor risiko primary biliary cholangitis

Faktor risiko primary biliary cholangitis antara lain:

• Jenis kelamin

PBC lebih sering menyerang wanita daripada pria.

• Usia

PBC paling sering ditemui pada pasien berusia 30 sampai 60 tahun

• Faktor genetik (keturunan)

Seseorang yang memiliki riwayat keluarga dengan PBC lebih mungkin terkena kondisi ini.

• Geografi

PBC paling umum ditemui pada Eropa Utara dan Amerika Utara.

Faktor genetik yang dikombinasikan dengan faktor lingkungan tertentu dapat menjadi faktor pemicu dari PBC. Faktor lingkungan tersebut antara lain:

• Infeksi yang disebabkan oleh bakteri, jamur atau parasit
• Merokok
• Paparan bahan kimia yang toksik (beracun)

 

Untuk menegakkan diagnosis primary biliary cholangitis, dokter akan melakukan tanya jawab terkait gejala, faktor risiko, dan riwayat kesehatan pasien. Dokter juga akan melakukan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan lainnya, seperti:

1. Tes darah

Tes darah seperti pemeriksaan kadar kolesterol dan pemeriksaan fungsi hati dapat dilakukan. Kadar kolesterol biasanya tinggi pada PBC, serta enzim hati biasanya dapat menunjukkan penyakit hati dan cedera pada saluran empedu.

2. Pemeriksaan antibodi untuk mendeteksi penyakit autoimun

Pasien terdiagnosis primary biliary cholangitis jika memiliki minimal dua dari hasil pemeriksaan berikut: tingginya kadar alkaline fosfatase, dan antimitochondrial antibodies (AMA) yang positif.

3. Biopsi hati

Biopsi hati diperlukan untuk menegakkan diagnosa PBC jika hasil AMA negatif, karena kadar alkaline fosfatase yang tinggi dapat disebabkan oleh banyak kondisi medis lainnya. Biopsi hati dilakukan untuk menegakkan diagnosa atau untuk menentukan derajat penyebaran (tahap) dari penyakit.

4. Pemeriksaan pencitraan

Pemeriksaan pencitraan mungkin tidak diperlukan. Namun pemeriksaan ini dapat membantu untuk menegakkan diagnosa atau menyingkirkan kondisi medis lainnya yang memiliki tanda dan gejala yang serupa.

Pemeriksaan pencitraan yang dapat dilakukan antara lain:

• USG untuk melihat struktur organ dalam tubuh.
• MRCP (Magnetic resonance cholangiopancreatography) menghasilkan gambar secara detail dari organ tubuh dan saluran empedu.
• MRE (Magnetic resonance elastography), yaitu kombinasi antara MRI dan USG menciptakan peta visual (elastogram) dari organ dalam tubuh. Pemeriksaan ini digunakan untuk mendeteksi pengerasan dari hati yang dapat menjadi tanda dari sirosis hati.
• ERCP (Endoscopic retrograde cholangiopancreatography)untuk mengambil gambar dari saluran empedu. Prosedur ini adalah prosedur invasif dan dapat menyebabkan komplikasi. Dengan MRI yang canggih, seringkali pemeriksaan ini tidak diperlukan.

 

Cara mengobati primary biliary cholangitis yang spesifik belum tersedia. Namun dokter bisa menyarankan sederet langkah di bawah ini:

1. Pengobatan untuk kelelahan

PBC dapat menyebabkan kelelahan, tetapi kebiasaan sehari-hari dan kondisi medis lain dapat memengaruhi seberapa lelah yang dirasakan. Obat-obatan seperti modafinil masih diteliti apakah dapat membantu mengurangi rasa kelelahan pada orang dengan PBC.

2. Pengobatan untuk gatal

Obat-obatan yang dapat dipakai untuk mengurangi rasa gatal, seperti:

• Antihistamin, seperti diphenhydramine dan loratadine. Obat ini biasanya dipakai untuk mengurangi rasa gatal, dan dapat membantu meningkatkan kualitas tidur, terutama jika rasa gatal mengganggu.
• Cholestyramine adalah bubuk yang harus dicampur dengan makanan atau cairan. Walaupun obat ini hampir cocok  pada semua orang, bubuk ini mempunyai rasa yang tidak enak.
• Rifampin adalah antibiotik yang dapat menghentikan rasa gatal. Cara kerjanya tidak diketahui secara pasti.
• Antagonis opioid seperti naloxone dan naltrexone dapat membantu mengurangi rasa gatal yang disebabkan oleh penyakit hati.

Jika obat-obatan tidak dapat lagi mengobati primary biliary cholangitis dan fungsi hati mulai gagal, maka transplantasi hati dapat disarankan.

Transplantasi hati berkaitan dengan hasil jangka panjang yang baik untuk penderita primary biliary cholangitis, namun terkadang penyakit ini dapat kambuh kembali beberapa tahun setelahnya pada hati yang sudah ditransplantasi.

 

Komplikasi primary biliary cholangitis

Ketika kondisi hati memburuk, komplikasi primary biliary cholangitis dapat terjadi. Komplikasi tersebut dapat berupa:

• Sirosis

Sirosis akan membuat kerja hati terganggu dan dapat menyebabkan gagal hati. Sirosis hati adalah tahap akhir dari primary biliary cholangitis. Pasien dengan primary biliary cholangitis dan sirosis memiliki risiko terjadinya komplikasi lain yang lebih besar.

• Hipertensi portal

Darah dari usus, limpa, dan pankreas memasuk hati lewat pembuluh darah besar bernama vena porta. Ketika jaringan luka dari sirosis menyumbat aliran darah ke hati, darah akan menumpuk dan tekanan darah akan meningkat.

Selain itu, karena darah tidak mengalir dengan normal, obat dan zat racun lainnya tidak bisa disaring dengan baik di dalam darah.

• Pembesaran limpa (splenomegaly)

Limpa dapat mengalami pembesaran dengan sel darah putih dan trombosit yang menumpuk di dalamnya. Hal ini terjadi karena tubuh tidak lagi menyaring zat racun keluar dari aliran darah sebagaimana mestinya.

• Batu empedu dan batu saluran empedu

Empedu yang tidak dapat mengalir keluar dari saluran empedu akan mengeras dan membentuk batu. Hal ini akan menyebabkan nyeri dan infeksi.

• Pembuluh darah vena yang melebar (varises)

Ketika aliran darah ke vena porta melambat atau tersumbat, darah dapat menumpuk pada pembuluh darah di sekitar kerongkongan dan perut.

Tekanan berlebih dapat memicu pecahnya pembuluh darah tersebut dan terjadilah pendarahan. Kondisi ini mengancam nyawa dan membutuhkan penanganan gawat darurat.

• Kanker hati

Sirosis hati meningkatkan risiko terjadinya kanker hati.

• Osteoporosis

Pasien dengan primary biliary cholangitis lebih rentan mengalami osteoporosis atau tulang keropos dan mudah patah.

• Defisiensi vitamin

Berkurangnya empedu mengganggu fungsi sistem pencernaan untuk menyerap lemak dan vitamin larut lemak lainnya. Oleh karena itu, pasien dengan primary biliary cholangitis berat mungkin mengalami defisiensi vitamin.

• Gangguan fungsi mental (hepatic encephalopathy)

Beberapa pasien dengan primary biliary cholangitis memiliki gangguan kepribadian juga gangguan ingatan dan konsentrasi.

• Meningkatnya risiko penyakit lain

Primary biliary cholangitis meningkatkan risiko terjadinya gangguan metabolik atau imun seperti masalah hormon tiroid, skleroderma, dan artritis rheumatoid.

 

Karena penyebabnya belum diketahui, cara mencegah primary biliary cholangitis juga tidak ada. Namun beberapa upaya dapat dilakukan untuk mencegah perburukan kondisi hati pada pasien dengan kondisi ini, seperti:

• Memantau hipertensi portal dan pembuluh darah yang membesar jika Anda memiliki penyakit hati
• Berolahraga beberapa kali dalam seminggu untuk membantu meningkatkan kepadatan tulang
• Mengonsumsi suplemen vitamin A, D, E dan K serta kalsium

 

Segeralah berkonsultasi dengan dokter jika Anda memiliki tanda atau gejala primary biliary cholangitis  yang mengkhawatirkan Anda.

 

Sebelum pemeriksaan, Anda dapat mempersiapkan beberapa hal di bawah ini:

• Buat daftar seputar gejala yang Anda rasakan.
• Catat riwayat penyakit yang pernah dan sedang Anda alami.
• Catat riwayat bepergian yang baru-baru ini Anda lakukan.
• Catat semua obat, suplemen, obat herbal, atau vitamin yang Anda konsumsi.
• Catat pertanyaan-pertanyaan yang ingin Anda ajukan pada dokter.

Anda juga dapat meminta keluarga atau teman untuk mendampingi Anda saat berkonsultasi dengan dokter. Mereka bisa memberikan dukungan moral maupun membantu Anda dalam mengingat informasi yang disampaikan oleh dokter.

 

Dokter akan mengajukan sejumlah pertanyaan berikut:

• Apa saja gejala yang Anda rasakan?
• Kapan gejala pertama kali muncul?
• Apakah Anda memiliki faktor risiko terkait primary biliary cholangitis?
• Adakah yang meringankan atau memperburuk gejala Anda?
• Apakah ada anggota keluarga atau orang di sekitar Anda dengan gejala yang sama?
• Apakah Anda sudah mencari pertolongan medis sebelumnya? Jika iya, apa saja pengobatan yang telah Anda coba?

Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menganjurkan pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis primary biliary cholangitis. Dengan ini, penanganan bisa diberikan secara tepat.