Pheochromocytoma (Feokromositoma)

Pheochromocytoma (feokromositoma) adalah tumor yang terbentuk di kelenjar adrenal. Tumor ini termasuk kondisi yang langka.

Sebagian besar feokromositoma bersifat jinak. Hanya sekitar 3-13&kasus pheochromocytoma yang bersifat ganas dan menyebar ke luar kelenjar adrenal.

Umumnya, feokromositoma hanya menyerang salah satu kelenjar adrenal. Namun pada beberapa kasus, tumor juga bisa muncul pada kedua kelenjar.

Kelenjar adrenal sendiri adalah kelenjar yang menempel di atas ginjal yang berfungsi untuk menghasilkan hormon adrenalin serta noradrenalin. Kedua hormon ini bertugas mengatur denyut jantung, metabolisme, dan tekanan darah.

Ketika muncul tumor, produksi hormon adrenalin dan noradrenalin bisa meningkat jauh melebihi jumlah normalnya. Akibatnya, peningkatan tekanan darah yang bersifat sementara atau terus-menerus dapat terjadi.

Apabila terus dibiarkan, tekanan darah tinggi (hipertensi) bisa memicu gangguan medis lain yang bersifat membahayakan dan bersifat fatal. Khususnya jika terjadi penyumbatan di jantung dan pembuluh darah.

Pheochromiocytoma dapat terjadi kapan saja. Akan tetapi, tumor ini paling sering menyerang orang dewasa berusia 30 hingga 50 tahun. Hanya sekitar 10% kasus feokromositoma yang dialami oleh anak-anak.

Baca juga: Fungsi Kelenjar Adrenal, Penghasil Hormon Stres Hingga Hormon Adrenalin

Pada beberapa kasus, pheochromocytoma tidak menimbulkan gejala apa pun. Gejala cenderung akan muncul ketika tumor menghasilkan hormon. Ketika tumor memproduksi hormon, akan timbul ’serangan’ gejala selama beberapa menit hingga beberapa jam.

Secara umum, gejala feokromositoma meliputi:

• Sakit kepala.
• Jantung berdebar.
• Keringat berlebih.
• Tremor pada tangan.
• Wajah yang pucat.
• Sulit bernapas.
• Gangguan kecemas
• Konstipasi atau sembelit.
• Penurunan berat badan.
• Sesak napas.
• Gangguan tidur.
• Berat badan menurun.
• Mual dan muntah.
• Kejang.

Berbagai gejala tersebut dilaporkan terjadi pada 60 persen penderita kasus pheochromocytoma. Kondisi ini dapat terjadi secara terus-menerus atau berkala, misalnya beberapa kali sehari hingga dua kali sebulan. Semakin besar ukuran tumor, gejala feokromositoma  cenderung makin parah dan makin sering muncul.

Hingga saat ini, penyebab pheochromocytoma belum diketahui pasti. Namun faktor genetik berperan besar dalam perkembangan tumor di kelenjar adrenal.

Menurut suatu studi, sekitar 30%kasus pheochromocytoma diidentifikasi terjadi karena faktor keturunan. Hingga saat ini, sembilan gen telah dikonfirmasi berpartisipasi dalam pembentukan tumor pheochromocytoma.

Tumor ini juga lebih sering ditemukan pada orang yang mengidap penyakit genetik bawaan tertentu, seperti:

• Multiple endocrine neoplasia tipe II.
• Penyakit Von Hippel-Lindau
• Neurofibromatosis 1 (NF1)
• Sindrom paraganglioma herediter

Selain itu, terdapat beberapa kondisi yang bisa mencetuskan gejala tumor pheochromocytoma, antara lain:

• Aktivitas fisik yang berat.
• Gangguan kecemasan atau stres.
• Perubahan postur.
• Persalinan.
• Pembedahan dan pembiusan.
• Konsumsi makanan dan minuman yang kaya tiramin, seperti keju, bir, wine, cokelat, daging asap, atau daging yang dikeringkan. Zat ini bisa mempengaruhi tekanan darah.
• Konsumsi obat-obatan tertentu dan penghentian obat antihipertensi clonidine.
• Tekanan pada tumor
• Penggunaan NAPZA
• Aktivitas pijat, terutama di area tumor berada

Baca juga: Perbedaan Karakteristik Tumor Ganas dan Tumor Jinak yang Perlu Anda Ketahui

Feokromositoma tergolong penyakit yang jarang terjadi dan memiliki gejala yang berbeda-beda pada tiap penderita. Maka itu, diagnosis penyakit ini cukup sulit dipastikan.

Untuk menentukan diagnosis, dokter akan mulai dengan melakukan proses tanya jawab mengenai gejala, riwayat kesehatan pribadi dan keluarga, serta riwayat penyakit genetik secara mendetail.

Dokter kemudian akan melakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh. Contohnya, mengecek tekanan darah, suhu tubuh, dan sebagainya.

Setelah itu, dokter lalu melanjutkan proses diagnosis dengan pemeriksaan penunjang yang umumnya meliputi:

• Pemeriksaan laboratorium
  Tes urine atau tes darah merupakan contohnya. Kedua tes ini bertujuan mengukur kadar hormon adrenalin, hormon noradrenalin, atau produk sisa dari kedua hormon tersebut di dalam tubuh.

• Pemeriksaan pencitraan
  Jika hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan kemungkinan pheochromocytoma, dokter akan menganjurkan pemeriksaan pencitraan untuk menemukan tumor. Contohnya, CT scan, MRI, pemindaian dengan M-iodobenzylguanidine (MIBG), dan PET scan.

• Pemeriksaan genetik
  Dokter juga dapat menganjurkan pemeriksaan genetik untuk menentukan apakah pheochromocytoma berhubungan dengan penyakit genetik.

Penanganan pheochromocytoma tergantung pada ukuran dan jenis tumor, serta kondisi kesehatan pasien secara keseluruhan. 

Umumnya, pengobatan feokromositoma meliputi pemberian obat-obatan dan diet tertentu yang perlu dilakukan sebelum dokter memutuskan operasi.

Kemudian pada kasus pheochromocytoma yang telah berkembang menjadi kanker, pasien mungkin akan menjalani terapi kanker.   

Berikut penjelasan lebih lanjut mengenai penanganan pheochromocytoma:

Perawatan sebelum operasi

Pasien biasanya akan diresepkan obat-obatan yang harus dikonsumsi selama 7-10 hari. Obat-obatan ini dapat membantu menurunkan tekanan darah sebelum operasi.

Beberapa obat yang harus dikonsumsi sebelum menjalani pengangkatan tumor kelenjar adrenal adalah:

• Penghambat alfa (alpha blocker). Obat-obatan ini berfungsi untuk membuat arteri dan vena rileks dan tetap terbuka, meningkatkan aliran darah, dan menurunkan tekanan darah. Contoh obat-obatan dari golongan alpha blocker adalah phenoxybenzamine, doxazosin, dan prazosin. 
• Pemblokir beta (beta blocker). Obat-obatan dari golongan ini digunakan untuk membantu mengurangi kecepatan dan kekuatan detak jantung sekaligus menurunkan tekanan darah. Mereka juga membantu menjaga pembuluh darah tetap terbuka dan rileks. Sebagai rangkaian persiapan operasi, dokter kemungkinan akan meresepkan beta blocker beberapa hari setelah memulai alpha blocker. Contoh obat-obatan dari golongan beta blocker mencakup atenolol, metoprolol, dan propranolol. 

Selama menjalani pengobatan dengan kedua obat di atas, dokter akan menyarankan pasien untuk mengobah pola makannya menjadi lebih tinggi garam untuk sementara. Sebab, alpha dan beta blocker bisa memperlebar pembuluh darah sehingga menyebabkan kadar cairan tubuh berkurang. Hal ini kemudian akan mengakibatkan penurunan tekanan darah yang berbahaya.

Pola makan yang tinggi garam dapat membantu tubuh menarik lebih banyak cairan ke dalam pembuluh darah. Dengan begitu, pasien dapat terhindar dari penurunan tekanan darah drasti selama operasi berlangsung dan setelahnya.

Operasi pengangkatan tumor

Tindakan ini merupakan pengobatan pheochromocytoma yang utama. Pada sebagian besar kasus, kelenjar adrenal dan tumor akan diangkat melalui operasi laparoskopi yang meminimalisir luka sayatan operasi. Kelenjar adrenal yang sehat dapat menggantikan fungsi dari kelenjar adrenal yang diangkat, dan tekanan darah akan kembali normal.

Perawatan kanker

Pada kasus pheochromocytoma yang bersifat ganas dan telah berkembang menjadi kanker,  penanganannya meliputi:

• MIBG (meta-iodobenzylguanidine). Terapi radiasi ini menggabungkan MIBG, senyawa yang menempel pada tumor adrenal, dengan sejenis yodium radioaktif. Prosedur ini dilakukan untuk membunuh sel kanker dengan memberikan radiasi ke area tumbuhnya sel kanker. 
• Terapi radionuklida reseptor peptida (PRRT). PRRT adalah tindakan medis yang menggabungkan obat penarget sel kanker dengan zat radioaktif dalam dosis kecil. Hal ini memungkinkan radiasi mengarah langsung ke sel kanker. Salah satu obat PRRT yang biasa digunakan adalah lutetium Lu 177 dotatate.
• Kemoterapi, adalah suatu prosedur yang digunakan untuk memberantas sel-sel kanker dalam tubuh penderita menggunakan obat-obatan khusus. Biasanya tindakan ini dilakukan pada sel kanker yang tumbuh dengan cepat.
• Terapi radiasi. Tindakan ni dapat digunakan untuk pengobatan simtomatik tumor yang telah menyebar ke tulang, misalnya, untuk meredakan gejala nyeri.
• Terapi kanker yang ditargetkan atau terapi tertarget adalah salah satu jenis terapi kanker yang menggunakan obat-obatan. Terapi ini bekerja dengan cara menargetkan gen, protein, atau jaringan spesifik pada sel kanker. Obat-obatan tersebut nantinya akan menghambat fungsi molekul alami yang mendorong pertumbuhan dan penyebaran sel kanker.

Komplikasi

Jika pheochromocytoma tidak ditangani dengan baik, kondisi ini bisa menimbulkan komplikasi yang mengancam jiwa, termasuk ke dalamnya adalah:

• Penyakit otot jantung (kardiomiopati)
• Perdarahan di otak
• Peradangan otot jantung (miokarditis)
• Serangan jantung
• Penumpukan cairan di paru-paru (edema paru)
• Stroke
• Gagal ginjal
• Kerusakan saraf mata

Baca jawaban dokter: Apa obat pereda nyeri sehabis operasi tumor?

Penyebab tumbuhnya tumor pada kelenjar adrenal belum diketahui pasti,. Oleh karena itu, angkah khusus untuk mencegah feokromositoma tidak tersedia secara spesifik.

Namun, Anda secara umum dapat menjaga kesehatan tubuh dan menurunkan atau mencegah risiko penyakit dengan menjalani gaya hidup yang lebih sehat.

Segera periksakan diri ke dokter apabila Anda memiliki gejala-gejala yang terkait dengan pheochromocytoma. Misalnya, tekanan darah tinggi, sakit kepala, berkeringat, dan jantung berdebar.

Untuk pasien yang telah terdiagnosis mengidap feokromositoma dan mengalami kekambuhan gejala, sebaiknya segera kembali memeriksakan diri ke dokter.

Sebelum pemeriksaan ke dokter, Anda dapat mempersiapkan beberapa hal di bawah ini:

• Buat daftar seputar gejala yang Anda rasakan.
• Catat riwayat penyakit yang pernah dan sedang Anda alami. Demikian pula dengan riwayat medis keluarga.
• Catat semua obat, suplemen, obat herbal, atau vitamin yang Anda konsumsi.
• Catat pertanyaan-pertanyaan yang ingin Anda ajukan pada dokter. 
• Mintalah keluarga atau teman untuk mendampingi Anda saat berkonsultasi ke dokter. Mereka bisa memberikan dukungan moral maupun membantu Anda dalam mengingat informasi yang disampaikan oleh dokter.

Dokter akan mengajukan sejumlah pertanyaan berikut:

• Apa saja gejala yang Anda rasakan?
• Apakah gejala tersebut terjadi terus-menerus atau hilang dan timbul?
• Apakah ada hal yang dapat mencetuskan gejala yang Anda rasakan?
• Apakah Anda memiliki faktor risiko genetik terkait feokromositoma?
• Apakah Anda rutin mengonsumsi obat-obatan tertentu?
• Apakah Anda sudah mencari pertolongan medis sebelumnya? Jika iya, apa saja pengobatan yang telah Anda coba?

Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menganjurkan pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis pheochromocytoma. Dengan ini, langkah pengobatan bisa diberikan secara tepat.