Penyakit Saraf Motorik

Penyakit saraf motorik adalah sekelompok gangguan neurologis progresif yang merusak saraf motorik. Saraf motorik adalah sel-sel saraf yang mengendalikan aktivitas otot untuk berbicara, berjalan, bernapas, dan menelan.

Penyakit saraf motorik dapat menyerang berbagai usia, tetapi sebagian besar pasien berusia di atas 40 tahun. Penyakit saraf motorik lebih sering menyerang pria daripada wanita. Jenis penyakit saraf motorik yang paling umum adalah amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Salah satu penderita ALS yang terkenal adalah fisikawan Stephen Hawking, yang hidup dengan ALS selama beberapa dekade hingga kematiannya pada Maret 2018.

Beberapa jenis penyakit saraf motorik yaitu:

• Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)
• Progressive bulbar palsy
• Pseudobulbar palsy
• Primary lateral sclerosis (PLS)
• Progressive muscular atrophy
• Spinal muscular atrophy (SMA)
• Post-polio syndrome (PPS)

Gejala penyakit saraf motorik muncul secara bertahap dan mungkin tidak jelas pada awalnya. Gejala awal dapat meliputi:

• Kelemahan di pergelangan kaki (mudah tersandung, atau sulit berjalan)
• Bicara tidak jelas, yang dapat berkembang menjadi sulit menelan
• Pegangan menjadi lemah (mudah menjatuhkan barang-barang)
• Kram otot dan kedutan
• Penurunan berat badan, karena otot lengan atau kaki mungkin menjadi lebih tipis

Penyebab sebagian besar penyakit saraf motorik masih tidak diketahui. Penyakit saraf motorik dapat terjadi karena keturunan atau karena faktor lingkungan (toksik atau virus). Menurut beberapa penelitian penyakit saraf motorik dapat terjadi karena:

• Mutasi gen, berbagai mutasi genetik dapat menyebabkan ALS.
• Ketidakseimbangan kimia, orang dengan ALS umumnya memiliki kadar glutamat yang lebih tinggi dari normal. Terlalu banyak glutamat diketahui beracun bagi beberapa sel saraf.
• Kesalahan respon imun, terjadi ketika sistem kekebalan tubuh seseorang menyerang sel normal tubuhnya sendiri, yang dapat menyebabkan kematian sel-sel saraf.
• Protein mishandling, kesalahan penanganan protein di dalam sel-sel saraf dapat menyebabkan akumulasi protein abnormal yang dapat menghancurkan sel-sel saraf.

Pada tahap awal, penyakit saraf motorik sulit untuk di diagnosis. Diagnosis dilakukan dengan anamnesis mengenai riwayat medis dan pemeriksaan fisik sistem saraf. Beberapa tes lain yang mungkin dilakukan untuk diagnosis penyakit saraf motorik yaitu:

• Tes darah dan urine, dapat mengesampingkan dugaan penyakit lain dan mendeteksi kenaikan kreatinin kinase.
• Pemeriksaan MRI, tidak dapat mendeteksi penyakit saraf motorik, namun dapat membantu mengesampingkan dugaan penyakit lain, seperti stroke, tumor otak, masalah sirkulasi otak, atau struktur otak yang tidak normal.
• Elektromiografi (EMG) dan nerve conduction study (NCS), EMG dilakukan untuk memeriksa aktivitas listrik di dalam otot, sementara NCS untuk menguji kecepatan listrik bergerak melalui otot.
• Uji lumbal pungsi (spinal tap), untuk menganalisis cairan serebrospinal
• Biopsi otot, jika dokter menduga adanya penyakit otot lain.

Tidak ada obat atau perawatan khusus untuk penyakit saraf motorik. Penyakit saraf motorik tidak dapat disembuhkan, namun perawatan dapat memperlambat perkembangan gejala, mencegah komplikasi, dan membuat penderita dapat hidup mandiri. Perawatan yang dapat diberikan pada penderita penyakit saraf motorik, yaitu:

Obat-obatan

Berupa riluzole, edaravone, nusinersen. Selain itu, obat-obatan lain dapat membantu meringankan gejala. Seperti:

• Relaksan otot seperti baclofen, tizanidine, dan benzodiazepine untuk mengurangi kelumpuhan.
• Toksin botulinum dapat digunakan untuk mengobati kejang rahang atau air liur. Air liur yang berlebihan dapat diobati dengan amitriptyline dan atropin atau dengan injeksi botulinum ke dalam kelenjar saliva.
• Kombinasi dekstrometorfan dan quinidine untuk mengurangi efek pseudobulbar (ekspresi wajah yang tidak sesuai dengan emosinya).
• Antikonvulsan dan obat antiinflamasi nonsteroid untuk membantu meringankan rasa sakit, dan antidepresan untuk membantu mengobati depresi.
• Benzodiazepin untuk mengobati serangan panik.
• Obat yang lebih kuat seperti morfin, atau opiat mungkin dibutuhkan untuk mengatasi kelainan atau nyeri otot

Terapi fisik

Terapi fisik dilakukan untuk mengatasi rasa sakit, membantu berjalan, bergerak, dan menguatkan tubuh agar bisa tetap beraktivitas secara mandiri. Peregangan yang tepat dapat membantu mencegah rasa sakit dan membantu otot berfungsi dengan baik. Seorang ahli terapi fisik mungkin membantu penderita menyesuaikan diri dengan brace, walker atau kursi roda.

Terapi okupasi

Terapi okupasi dilakukan agar penderita menemukan cara untuk tetap mandiri walaupun mengalami kelumpuhan.

Terapi berbicara

Karena penyakit saraf motorik memengaruhi otot-otot bicara, penderita dapat mengalami gangguan dalam berkomunikasi. Seorang terapis wicara dapat mengajarkan pasien agar bicaranya lebih mudah dipahami. Terapis wicara juga dapat membantu pasien mempelajari metode komunikasi lain, seperti papan alfabet atau dengan menulis.

Dukungan dalam hal nutrisi

Makanan yang lebih mudah ditelan dan memenuhi kebutuhan nutrisi penderita penyakit saraf motorik dapat membantu perawatan penderita. Di tahap yang parah, penderita mungkin membutuhkan bantuan selang makanan untuk makan.

Dukungan psikologis dan sosial

Penderita penyakit saraf motorik membutuhkan dukungan psikologis agar dapat bertahan dan bersemangat untuk melakukan perawatan.

Anda perlu berkonsultasi dengan dokter jika Anda:

• Merasakan gejala awal penyakit saraf motorik dan mengganggu aktivitas
• Memiliki kerabat dekat yang memiliki penyakit saraf motorik atau demensia frontotemporal

Dokter mungkin menanyakan beberapa pertanyaan dan melakukan banyak tes untuk mendiagnosis kondisi Anda. Sebelum berkonsultasi dengan dokter, beberapa hal yang dapat Anda siapkan yaitu:

• Catat kapan dan bagaimana gejala muncul. Ceritakan apakah ada masalah dengan cara berjalan, koordinasi tangan, bicara, menelan atau gerakan otot yang tidak disengaja.
• Pilihlah ahli saraf dan ahli terapi yang sesuai dengan Anda. Tim medis yang sesuai dengan kebutuhan Anda akan membantu Anda dan mempermudah komunikasi untuk menentukan perawatan terbaik.

Dokter akan meninjau riwayat medis keluarga Anda dan menanyakan tanda-tanda serta gejala yang Anda alami. Selanjutnya dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan neurologis, yang mencakup pemeriksaan:

• Refleks
• Kekuatan otot
• Bentuk otot
• Indera sentuhan dan penglihatan
• Koordinasi
• Keseimbangan