Pemfigus

Pemfigus adalah salah satu jenis penyakit autoimun yang menyerang sel-sel sehat di lapisan atas kulit (epidermis). Penyakit ini menyebabkan lecet dan luka pada kulit serta selaput lendir di berbagai bagian tubuh.  

Pemfigus memiliki banyak tipe berdasarkan lokasi terjadinya dan penyebabnya. Dua tipe yang paling sering ditemukan adalah pemfigus vulgaris dan pemfigus foliaceus.

Pemfigus bukan penyakit menular dan dapat dikelola dengan perawatan medis yang bekelanjutan. Pengobatan pemfigus difokuskan untuk mengurangi gejala yang timbul serta mencegah komplikasi (penyakit lanjutan).

 

Gejala utama pemfigus adalah munculnya lepuhan pada kulit. Lepuhan tersebut umumnya berwarna bening, lunak, memiliki berbagai ukuran dan terkadang menimbulkan nyeri. Jika ada gesekan, lepuhan tersebut dapat terkelupas serta meninggalkan luka terbuka.

Berikut ini tanda dan gejala pemphigus berdasarkan tipenya:

• Pemfigus vulgaris
  Gejala awal pada pemphigus  biasanya berupa lepuhan di rongga mulut dan kemudian berkembang pada kulit atau selaput lendir kelamin. Lepuhan biasanya nyeri tanpa rasa gatal. Lepuhan pada mulut dan tenggorokan dapat mempersulit proses menelan. 
• Pemfigus foliaceus
  Tipe ini biasanya tidak memengaruhi selaput lendir dan lepuhan cenderung tanpa rasa nyeri. Kondisi ini dapat memengaruhi setiap bagian kulit. Namun kebanyakan lepuhan berada di dada, punggung, dan bahu. Lepuhan ini menyebabkan kulit menjadi kering dan gatal.
• Pemfigus vegetans
  Pemfigus jenis ini ditandai dengan munculnya luka lepuhan yang lebih tebal dan menyerupai kutil. Luka tersebut biasanya muncul di area tubuh dengan lipatan kulit seperti selangkangan dan ketiak.
• Pemphigus erythematosus
  Jenis pemfigus ini ditandai dengan lepuhan yang muncul di punggung atas, dada, pipi, dan kulit kepala. Lepuhan biasanya berwarna merah dan berkerak.
• Pemfigus paraneoplastik
  Pemfigus paraneoplastik adalah jenis paling langka yang terjadi pada pengidap kanker.  Kondisi ini ditandai dengan lepuhan yang tidak juga hilang meski sudah diobati.
• Pemfigus yang dipicu obat-obatan
  Lepuhan pada tipe pemfigus ini muncul sebagai efek samping dari penggunaan obat-obatan. Lepuhan biasanya muncul dari sejak mengonsumsi obat hingga enam bulan setelahnya.

 

Pemfigus adalah gangguan autoimun (gangguan pada kekebalan tubuh). Normalnya, sistem kekebalan tubuh berfungsi untuk melindungi tubuh dari benda asing yang masuk ke dalam tubuh, seperti virus atau bakteri berbahaya. Namun dalam kasus pemfigus, sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang sel sehat di kulit dan selaput lendir.

Pemfigus juga dapat muncul sebagai efek samping obat-obatan tertentu, meski kasus seperti ini sangat jarang ditemukan. Pemfigus jenis ini akan hilang ketika konsumsi obat tertentu dihentikan. Jenis obat-obatan tersebut, antara lain:

• Penicillamine yang merupakan salah satu obat antirematik
• ACE inhibitor sebagai obat penurun tekanan darah
• Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), seperti aspirin
• Antibiotik, seperti penicillin
• Antikejang, seperti phenobarbital

Baca juga: Alasan Penyakit Autoimun Bisa Berbahaya dan Kemungkinan Sembuhnya

 

Faktor risiko

Beberapa faktor berikut dapat meningkatkan risiko terjadinya pemfigus, yakni:

• Kelompok usia paruh baya
• Keluarga dengan riwayat pemfigus
• Riwayat penyakit autoimun lainnya seperti miastenia gravis, Sistemik lupus eritematosus atau timoma.
• Keturunan dari bangsa dan ras tertentu (Timur Tengah, Brazil atau Yahudi yang tinggal di Eropa)

 

 

Lepuhan pada kulit dan selaput lendir dapat terjadi pada berbagai penyakit. Oleh karena itu, pemfigus cukup sulit didiagnosis. Dokter akan mendiagnosis pemfigus dengan melakukan berbagai pemeriksaan berikut:

• Pemeriksaan fisik dan riawayat kesehatan

Dokter akan menanyakan gejala yang dirasakan, riwayat kesehatan pasien serta daftar obat-obatan yang dikonsumsi pasien. Setelah itu dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dengan memeriksa tingkat kerusakan mukosa akibat lepuhan yang muncul.

• Biopsi

Biopsi dilakukan dengan mengambil sampel jaringan dari lepuhan yang ada. Sampel tersebut kemudian akan dianalisis di laboratorium.

• Tes darah

Salah satu tujuan tes ini adalah untuk mendeteksi dan mengidentifikasi antibodi dalam darah yang memiliki kaitan dengan pemfigus.

• Endoskopi

Jika pasien dicurigai menderita pemfigus vulgaris, dokter mungkin akan menyarankan endoskopi untuk memeriksa lepuhan di tenggorokan.

 

Pengobatan pemfigus bertujuan untuk mengurangi gejala yang timbul serta mencegah komplikasi. Perawatan pemfigus dapat dilakukan di rumah sakit,  karena beberapa tipe pemfigus dapat mengancam jiwa.

Penanganan pemfigus meliputi:

Pemberian obat-obatan

Berikut ini jenis obat-obatan yang bisa direkomendasikan untuk pasien pemphigus.

• Kortikosteroid. Untuk kasus pemfigus ringan, krim kortikosteroid cukup untuk mengendalikannya.
• Imunosupresan. Obat-obatan seperti azatioprin atau mycophenolate mofetil dapat membantu mencegah sistem kekebalan tubuh menyerang sel sehat.
• Terapi biologi. Obat seperti rituximab dapat direkomendasikan dokter jika obat lain tidak bekerja.
• Antibiotik, antiviral, dan antijamur. Obat ini dapat digunakan untuk mengontrol atau mencegah infeksi.
• Obat-obatan lainnya. Obat lain seperti dapson dan imunoglobulin intravena pun dapat menjadi pilihan.

Tindakan medis

Dalam beberapa kasus pemfigus, dokter akan menjalankan tindakan medis berikut ini.

• Plasmapheresis. Pada kasus pemfigus yang parah, dokter akan merekomendasikan plasmapheresis. Prosedur ini dilakukan untuk mengeluarkan cairan plasma dari darah untuk menurunkan jumlah antibodi yang menyerang kulit. Cairan plasma yang dikeluarkan akan digantikan plasma dari pendonor.
• Operasi pengangkatan tumor bagi pemfigus yang disebabkan oleh tumor.

 

Perawatan kulit dan luka

Berikut ini langkah-langkah untuk memperbaiki kulit dan luka akibat pemfigus:

• Gunakan krim khusus untuk menyembuhkan luka yang dapat dibeli secara bebas di apotek atau diresepkan oleh dokter.
• Cuci kulit dengan lembut. Gunakan sabun yang tidak mengandung pewangi dan gunakan pelembap sesudahnya.
• Lindungi Kulit dengan menghindari aktivitas yang dapat menimbulkan gesekan pada kulit.
• Hindari makanan tertentu. Lepuhan di mulut bisa dipicu atau diiritasi oleh makanan pedas, panas, atau abrasif.
• Kurangi paparan sinar matahari. Sinar ultraviolet yang terkandung dalam sinar matahari bisa memicu terbentuknya lepuhan baru.
• Berkonsultasilah dengan dokter gigi tentang menjaga kesehatan mulut selagi mengalami lepuhan akibat pemfigus.

Baca juga: Makanan yang Jadi Pantangan Autoimun, dari Telur Hingga Produk Susu

 

Komplikasi

Tanpa perawatan yang tepat, pemfigus bisa menimbulkan komplikasi berupa:

• Infeksi kulit
• Infeksi yang menyebar ke aliran darah (sepsis)
• Malnutrisi, karena luka lepuhan di mulut akan terasa menyakitkan sehingga membuat sulit makan
• Tekanan darah tinggi dan infeksi akibat pengobatan pemfigus
• Kematian, pada jenis pemfigus tertentu yang tidak ditangani

 

 

Sebagai penyakit autoimun, pemfigus tidak dapat dicegah.

Baca jawaban dokter: Bagaimana cara meningkatkan sistem imun bagi penderita autoimun?

 

Temui dokter jika Anda mengalami lepuhan di dalam mulut atau kulit Anda. Jika Anda telah didiagnosis dengan pemfigus dan sedang menjalani perawatan, temui dokter jika Anda mengembangkan:

• Lepuh dan luka baru
• Penyebaran luka secara cepat
• Demam, kemerahan atau bengkak, yang dapat mengindentifikasikan infeksi
• Kelemahan dan nyeri pada otot dan sendi

 

Sebelum pemeriksaan ke dokter, Anda dapat mempersiapkan beberapa hal di bawah ini:

• Buat daftar seputar gejala yang Anda rasakan.
• Catat riwayat penyakit yang pernah dan sedang Anda alami. Demikian pula dengan riwayat medis keluarga.
• Catat semua obat, suplemen, obat herbal, atau vitamin yang Anda konsumsi.
• Catat pertanyaan-pertanyaan yang ingin Anda ajukan pada dokter.
• Mintalah keluarga atau teman untuk mendampingi Anda saat berkonsultasi ke dokter. Mereka bisa memberikan dukungan moral maupun membantu Anda dalam mengingat informasi yang disampaikan oleh dokter.

 

  Dokter akan mengajukan sejumlah pertanyaan berikut:

• Apa saja gejala yang Anda rasakan?
• Kapan gejala pertama kali Anda alami?
• Apakah Anda bekerja di industri
• Apakah Anda memiliki faktor risiko terkait pemfigus?
• Apakah Anda rutin mengonsumsi obat-obatan tertentu?
• Apakah Anda pernah mencari bantuan medis? Bila iya, apa saja pengobatan yang telah Anda coba?

Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menganjurkan pemeriksaan penunjang. Langkah ini bertujuan memastikan diagnosis pemfigus agar penanganan yang tepat bisa diberikan.