Infeksi

Pemfigoid Bulosa

23 Jun 2021 | Dedi IrawanDitinjau oleh dr. Karlina Lestari
image Pemfigoid Bulosa
Pemfigoid bulosa semakin sering terjadi seiring dengan pertambahan usia
Pemfigoid bulosa (PB) adalah penyakit kulit yang ditandai dengan terbentuknya bula (lepuhan berisi cairan dengan diameter ≥ 10 mm) yang besar, gatal, dan kemerahan seperti biduran. Terjadinya pemfigoid bulosa dapat secara akut (cepat), perlahan, maupun terjadi setelah adanya penyakit kulit lain seperti psoriasis dan lichen planus.Penyakit ini jarang ditemui dan paling sering didiagnosis pada usia 60 tahun. Kejadian pemfigoid bulosa semakin sering terjadi seiring pertambahan usia.Penderita pemfigoid bulosa mempunyai risiko untuk menderita penyakit lain, yaitu hipertensi, diabetes mellitus, penyumbatan pembuluh darah, dan penyakit jantung. Sedangkan pada orang tua dengan kondisi kesehatan yang buruk, pemfigoid bulosa dapat mengancam nyawa. 
Pemfigoid Bulosa
Dokter spesialis Kulit
GejalaKulit kemerahan, nyeri, dan gatal, lepuhan besar yang sulit pecah, lepuhan berisi nanah
Faktor risikoUsia 60 tahun ke atas
Metode diagnosisBiopsi, tes darah
PengobatanObat-obatan
ObatAzathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate
KomplikasiEfek samping pengobatan, infeksi sekunder, infeksi pada bekas luka dan lepuhan
Kapan harus ke dokter?Mengalami gejala pemfigoid bulosa
  • Kemerahan, nyeri, dan gatal yang timbul beberapa minggu sampai bulan sebelum munculnya bula. Namun, bula juga dapat timbul pada daerah kulit yang sebelumnya normal.
  • Bula besar dan kencang (tidak mudah pecah). Jika bula pecah dapat terasa nyeri namun penyembuhannya cepat.
  • Pada beberapa kasus, bula dapat berisi darah.
  • Lokasi timbulnya bula dapat di seluruh tubuh, daerah yang paling banyak terkena adalah pada lipatan tubuh, seperti perut bagian bawah, paha atas, dan ketiak. Pada 15-20% orang dengan pemfigoid bulosa, bula juga timbul di mukosa, seperti mata, mulut, tenggorokan, dan daerah kemaluan. Pada bayi, lokasi tersering timbulnya pemfigoid bulosa adalah telapak tangan, telapak kaki, wajah, dan jarang mengenai area kemaluan.
  • Kulit di sekitar bula dapat normal, kemerahan, atau lebih gelap.
  • Eksim atau ruam merah yang menyerupai biduran.
  • Kulit kemerahan dan mengelupas (eritroderma).
Biasanya pemfigoid bulosa hilang sendiri setelah beberapa bulan, namun waktu untuk sembuh total bisa memakan waktu bertahun-tahun. 
Penyebab pemfigoid bulosa adalah sistem imun yang menyerang jaringan penyambung antara epidermis (lapisan terluar kulit) dan dermis (jaringan kulit di bawah epidermis). Hal ini menyebabkan peradangan di area kulit yang akhirnya menimbulkan gejala seperti gatal dan terbentuknya lepuhan kulit.Namun, penyebab kelainan sistem imun ini tidak diketahui dengan pasti. Beberapa faktor yang dapat mencetuskan kelainan respon imun tersebut adalah:
  • Obat-obatan, seperti etanercept, sulfasalazin, furosemid, penicilin, serta antibodi monoklonal PD-1 dan PD-L1
  • Terapi sinar ultraviolet
  • Terapi radiasi (radioterapi)
  • Trauma pada kulit
  • Adanya penyakit lain seperti psoriasis, lichen planus, diabetes, artritis rematik, kolitis ulserativa, sklerosis multipel, demensia, penyakit Parkinson, stroke, dan epilepsi.
  • Paparan sinar matahari
 

Faktor risiko pemfigoid bulosa

Faktor risiko pemfigoid bulosa adalah usia. Kondisi ini paling sering menyerang mereka yang berusia tua. Makin tua umur seseorang, risiko penyakit ini akan makin besar pula. 
Pemeriksaan untuk memastkan diagnosis pemfigoid bulosa bisa dilakukan melalui beberapa metode pemeriksaan di bawah ini:
  • Biopsi

Biopsi menggunakan sampel jaringan yang diambil dari bagian pinggir lepuhan. Sampel kemudian diperiksa di bawah mikroskop atau diperiksa dengan teknik immunofluorescence langsung guna melihat pola antibodi pada jaringan kulit yang diambil sampel.
  • Tes darah

Tes darah diperlukan untuk pemeriksaan immunofluorescence tidak langsung. Metode ini bertujuan melihat pola antibodi pada sampel darah yang diambil dari tubuh pasien.
Pengobatan pemfigoid bulosa ditujukan untuk mengurangi pembentukan bula, mempercepat penyembuhan bula, dan mengurangi rasa gatal.Dokter mungkin menganjurkan cara mengobati pemfigoid bulosa berikut ini:

Obat-obatan

Dokter bisa meresepkan kombinasi dari beberapa jenis obat penekan sistem imun atau anti-peradangan. Beberapa jenis obat ini meliputi:
  • Kortikosteroid

Pemberian kortikosteroid bertujuan menekan sistem kekebalan tubuh pasien dengan menghambat produksi sel darah putih.Jenis kiortikosteroid yang paling umum diberikan adalah prednisone. Obat ini tersedia dalam bentuk pil.Namun pemakaian prednisone jangka panjang bisa meningkatkan risiko beberapa penyakit yang meliputi melemahnya tulang, diabetes, tekanan darah tinggi, kolesterol tinggi, serta infeksi.Untuk meminimalisir efek samping tersebut, obat jenis ini bisa juga dipakai dalam bentuk salep. Dokter juga bisa memberikan obat steroid dosis rendah bila memungkinkan.
  • Obat anti-peradangan

Sesuai namanya, dokter memberikan obat ini untuk mencegah peradangan.
  • Antibiotik

Untuk mencegah infeksi, dokter juga dapat diberikan antibiotik.

Perawatan di rumah

Selain obat-obatan, beberapa hal yang dapat dilakukan di rumah untuk mengurangi gejala:
  • Perawatan luka (bekas lepuhan)
  • Menghindari paparan sinar matahari
  • Menghindari pakaian ketat
  • Makanan yang lunak, jika terdapat bula pada mulut
Jika tidak diobati, PB dapat menetap sampai berbulan-bulan bahkan bertahun-tahun, dan dapat hilang timbul. 

Komplikasi pemfigoid bulosa

Jika tidak diobati dengan benar, pemfigoid bulosa bisa menyebabkan komplikasi yang fatal. Komplikasi juga dapat terjadi akibat efek samping dari pengobatan yang dijalani oleh penderitanya.Sebagai contoh, komplikasi pemfigoid bulosa bisa berupa:
  • Infeksi sekunder karena penggunaan obat penekan sistem imun
  • Infeksi pada bekas luka maupun lepuhan, sehingga menghambat penyembuhan
Dengan pengobatann yang baik, kondisi ini mungkin akan membaik dalam beberapa bulan. Hanya saja, pasien harus bersabar karena pengobatan mungkin memerlukan waktu hingga bertahun-tahun. 
Karena penyebab kelainan imun yang menyebabkan pemfigus bulosa belum diketahui secara pasti, maka tidak ada pencegahan spesifik untuk pemfigoid bulosa. Namun, dapat dilakukan beberapa hal untuk mencegah perburukan pada penderita pemfigoid bulosa, antara lain:
  • Hindari menggaruk dan memecahkan bula karena dapat menyebabkan infeksi.
  • Jika terdapat bula pada daerah kaki atau area lain yang mengganggu, pemecahan bula harus dilakukan oleh dokter
  • Hindari kemungkinan perlukaan pada kulit karena kulit penderita PB sangat rentan
  • Mengonsumsi suplemen kalsium dan vitamin D pada penderita yang menjalani pengobatan dengan kortikosteroid lebih dari satu bulan (salah satu efek samping penggunaan kortikosteroid adalah osteoporosis)
 
Anda disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter jika:
  • Kemerahan dan gatal pada kulit tidak hilang setelah beberapa minggu
  • Terdapat banyak bula atau bula besar dan nyeri
  • Kulit merah, panas, dan bengkak
  • Bula berisi nanah berwarna hijau atau kuning
  • Bula pada mata dan daerah mukosa lain
  • Terdapat tanda infeksi seperti demam
 
Sebelum melakukan kunjungan ke dokter, persiapkan beberapa hal di bawah ini:
  • Buatlah daftar seputar gejala yang muncul.
  • Catat riwayat penyakit yang pernah dan sedang dialami oleh pasien. Demikian pula dengan riwayat medis keluarga.
  • Catat semua obat, suplemen, obat herbal, atau vitamin yang dikonsumsi oleh pasien.
  • Catat pertanyaan-pertanyaan yang ingin diajukan kepada dokter.
  • Mintalah keluarga atau teman untuk mendampingi saat berkonsultasi ke dokter. Mereka bisa memberi dukungan moral maupun membantu mengingat informasi yang disampaikan dokter.
 
Dokter kemungkinan akan mengajukan pertanyaan berikut:
  • Apa saja gejala yang dirasakan pasien?
  • Apakah Anda memiliki faktor risiko terkait pemfigoid bulosa?
  • Apakah Anda rutin mengonsumsi obat-obatan tertentu?
  • Apakah Anda pernah mencari bantuan medis? Bila iya, apa saja pengobatan yang telah Anda coba?
Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menganjurkan pemeriksaan penunjang. Langkah ini bertujuan memastikan diagnosis pemfigoid bulosa agar penanganan yang tepat bisa diberikan. 
AOCD. https://www.aocd.org/page/BullousPemphigoid
Diakses pada 17 Desember 2018
Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/bullous-pemphigoid/symptoms-causes/syc-20350414
Diakses pada 17 Desember 2018
Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/1062391-overview
Diakses pada 17 Desember 2018
Msd Manual. https://www.msdmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/bullous-diseases/bullous-pemphigoid
Diakses pada 17 Desember 2018
NHS. https://www.nhs.uk/conditions/bullous-pemphigoid
Diakses pada 17 Desember 2018
NORD. https://rarediseases.org/rare-diseases/bullous-pemphigoid
Diakses pada 17 Desember 2018
Bagikan
Share Facebook
SHare Twitter
Share whatsapp
Share Email