Meige Syndrome

Meige Syndrome adalah bentuk distonia yang langka, yaitu gangguan sistem saraf yang menyebabkan kejang pada mata, rahang, lidah, dan otot wajah bagian bawah. Kontraksi otot ini yang diakibatkan Meige syndrome bisa sangat kuat dan sering kali menyakitkan.

Kejang yang dialami pasien umumnya terasa seperti sensasi ditusuk, mirip dengan sengatan listrik. Selain itu, otot-otot di sekitar mata juga bisa mengalami kejang dan menyebabkan mata tertutup, suatu kondisi yang disebut blepharospasm. 

Sindrom Meige termasuk ke dalam kategori distonia yang menyebabkan malfungsi gerakan. Gerakan kejang pada Meige syndrome ini biasanya tidak dapat dikontrol penderitanya sehingga bisa menyebabkan rasa malu dalam situasi sosial. 

Meski belum ada penanganan khusus yang dapat mengobati penyakit ini tetapi kebanyakan pasien dapat mempertahankan kualitas hidup yang baik dengan penggunaan obat-obatan. Pada beberapa pasien, pembedahan dapat membantu memperbaiki gejala Meige syndrome. 

Gejala utama Meige syndrome adalah blefarospasme di mana mata berkedut atau berkedip secara tidak disadari dengan frekuensi yang sering. Terkadang gerakan ini terjadi saat pasien  terpapar cahaya terang, polusi, udara, atau saat kelelahan. Blepharospasm ini awalnya hanya mempengaruhi satu mata, tetapi pada akhirnya akan mempengaruhi kedua mata.

Seiring waktu, kejang dan kontraksi otot akibat Meige syndrome dapat terjadi lebih sering, dan menyebabkan kelopak mata menutup, sehingga lebih sulit untuk menjaga mata tetap terbuka. Jika hal ini terus terjadi, penderita sindrom Meige bisa menjadi buta karena mata mereka tertutup, meskipun penglihatan mereka tidak terpengaruh. Pasien juga mungkin juga mengalami mata kering. 

Di samping blefarospasme, Meige syndrome juga ditandai dengan gejala distonia oromandibular yang menyebabkan kontraksi pada rahang dan lidah, sehingga sulit untuk membuka atau menutup mulut. Mulut terkatup dan menggertakkan gigi (bruxism) juga dapat terjadi. 

Gejala Meige syndrome yang berhubungan dengan bagian rahang lainnya meliputi:

• Wajah meringis
• Mengernyit
• Sentakan pada dagu yang tidak disadari, biasanya saat berbicara atau makan
• Pergeseran rahang (kedut rahang)
• Sakit rahang
• Sakit kepala

Kejang juga dapat terjadi di lidah, tenggorokan, dan saluran pernapasan Anda. Kejang pada saluran pernapasan dapat membuat sulit bernapas. Kejang lidah dapat membuat makan dan menelan makanan padat menjadi sulit.

Baca juga: Sistem Saraf Manusia: Fungsi, Bagian, Hingga Gangguannya

Penyebab sindrom Meige tidak diketahui secara pasti.  Para peneliti berspekulasi bahwa penyebab Meige syndrome dapat disebabkan oleh berbagai faktor. Misalnya, disebabkan oleh interaksi faktor genetik dan lingkungan tertentu seperti paparan sinar matahari, angin, atau stres yang memicu terjadinya gejala Meige syndrom. 

Para peneliti juga menduga bahwa kelainan atau gangguan yang terjadi di ganglia basal, bagian otak yang mengontrol gerakan mungkin terlibat dalam terjadinya sindrom Meige. 

Dugaan lain penyebab Meige syndrom adalah kombinasi antara gangguan yang terjadi di ganglia basal dan kelainan genetik atau penyakit yang telah dimiliki pasien sebelumnya. Pasalnya, Gejala Meige syndrome, distonia oromandibular juga ditemukan pada pasien yang mengidap penyakit lain seperti tardive dyskinesia, penyakit Wilson, dan penyakit Parkinson.

Faktor risiko Meige syndrome

Meige syndrome lebih banyak ditemukan pada pasien wanita dibandingkan pria. Penyakit ini juga lebih sering muncul pada pasien paruh baya di atas 60 tahun. Meski begitu,  dalam kasus yang jarang terjadi, sindrom Meige juga dilaporkan terjadi pada pasien yang dengan usia di bawah 40 tahun. 

Selain itu penderita penyakit Parkinson, penyakit Wilson, dan tardive dyskinesia juga berisiko untuk mengalami Meige syndrome. 

Tidak ada pemeriksaan khusus yang dapat mendiagnosis Meige syndrome. Diagnosis sindrom Meige dibuat oleh ahli saraf setelah pemeriksaan yang cermat dan riwayat medis yang terperinci bersama dengan pemeriksaan neurologis terkait gejala yang dialami pasien. 

Baca jawaban dokter: Riwayat kejang dan tidak bisa bicara, kenapa?

Pengobatan Meige syndrome berfokus untuk menangani gejala yang dirasakan pasien. Penanganan yang diberikan meliputi:

1. Obat-obatan 

• Obat-obatan seperti clonazepam, trihexyphenidyl, diazepam, dan baclofen dapat menjadi pilihan pengobatan pertama untuk Meige syndrome. 
• Suntikan toksin botulinum yang biasa dikenal dengan suntik merek Botox adalah pengobatan pilihan lainnya untuk sindrom Meige. Toksin botulinum diberikan dengan cara disuntikkan ke otot-otot di sekitar mata dan rahang untuk melumpuhkan sementara otot-otot tersebut guna mengurangi kejang yang tidak disadari. Suntikan botox biasanya diberikan setiap tiga bulan. 

2. Tindakan medis

• Deep brain stimulation adalah operasi bedah untuk menempatkan elektroda di area otak tertentu. Elektroda ini akan menghasilkan impuls listrik yang dapat mengatur rangsangan saraf abnormal. Tindakan ini dilakukan untuk meredakan gejala distonia berkelanjutan yang dialami pasien Meige syndrome. 
• Operasi otak stereotaktik dapat menjadi pilihan pada pasien dengan kasus yang parah dan tidak merespons perawatan lain. Namun, penelitian lebih lanjut diperlukan untuk menentukan apakah operasi ini aman dan efektif untuk orang dengan sindrom Meige.

3. Terapi dan pengobatan mandiri

• Terapi wicara dapat dilakukan untuk membantu mengurangi keparahan kejang yang dialami agar dapat berbicara dan menelan dengan normal
• Mengunyah permen karet telah dilaporkan dapat membantu mengatasi gejala kejang pada Meige syndrome.
• Mengenakan kacamata hitam dapat membantu menghindari kejang yang dipicu oleh matahari dan angin.
• Mengarahkan pandangan ke bawah setiap merasakan kejang telah dilaporkan dapat membantu meredakan gejala kejang yang dialami penderita. 

Komplikasi Meige syndrome

Meige syndrome yang tidak ditangani dengan baik dapat menyebabkan sejumlah komplikasi seperti:

• Tidak bisa melihat atau buta karena mata yang terus tertutup karena kejang mencegah mata untuk membuka.
• Kesulitan berbicara dan makan akibat kejang yang terjadi di lidah
• Kesulitan bernapas jika kejang terjadi di saluran pernapasan. 

Tidak diketahui cara untuk mencegah Meige syndrome. Namun menghindari pemicu seperti paparan sinar matahari, angin, atau stres dapat mencegah atau meredakan gejala Meige syndrome. Anda dapat menggunakan pelindung seperti kacamata atau topi setiap kali akan keluar rumah saat siang hari, menggunakan jaket yang dapat melindungi tubuh dari angin, dan mengelola stres.  

Segera hubungi dokter jika mengalami gejala-gejala Meige syndrome.

Sebelum pemeriksaan ke dokter, Anda dapat mempersiapkan beberapa hal di bawah ini:

• Buat daftar seputar gejala yang Anda rasakan.
• Catat riwayat penyakit yang pernah dan sedang Anda alami. Demikian pula dengan riwayat medis keluarga.
• Catat semua obat, suplemen, obat herbal, atau vitamin yang Anda konsumsi.
• Catat pertanyaan-pertanyaan yang ingin Anda ajukan pada dokter. 
• Mintalah keluarga atau teman untuk mendampingi Anda saat berkonsultasi ke dokter. Mereka bisa memberikan dukungan moral maupun membantu Anda dalam mengingat informasi yang disampaikan oleh dokter.

Dokter akan mengajukan sejumlah pertanyaan berikut:

• Apa saja gejala yang Anda rasakan?
• Kapan gejala pertama kali Anda alami?
• Apakah Anda memiliki faktor risiko terkait Meige syndrome?
• Apakah Anda rutin mengonsumsi obat-obatan tertentu?
• Apakah Anda pernah mencari bantuan medis? Bila iya, apa saja pengobatan yang telah Anda coba?

Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menganjurkan pemeriksaan penunjang. Langkah ini bertujuan memastikan diagnosis Meige syndrome agar penanganan yang tepat bisa diberika