Atresia Bilier

Ditinjau dr. Reni Utari
Atresia bilier terjadi pada bayi, dimana terdapat penyumbatan aliran empedu yang membuat kerusakan pada organ hati.
Atresia bilier menyerang organ hati dan saluran empedu pada bayi.

Pengertian Atresia Bilier

Atresia bilier adalah penyakit langka yang menyerang organ hati dan saluran empedu pada bayi. Sel-sel di dalam hati menghasilkan cairan yang disebut empedu, yang membantu mencerna lemak. Empedu juga membawa produk limbah dari hati ke usus untuk diekskresikan (proses pembuangan sisa metabolisme tubuh). Ketika bayi mengalami atresia bilier, aliran empedu dari hati ke kantong empedu tersumbat. Ini menyebabkan empedu terperangkap di dalam hati, menyebabkan kerusakan dan jaringan parut pada sel-sel hati (sirosis), dan akhirnya gagal hati.

Penjelasan Lebih Lanjut

Gejala

Bayi dengan atresia biasanya terlahir normal. Gejala atresia bilier mulai muncul antara 2 sampai 6 minggu setelah kelahiran. Gejala atresia bilier yaitu:

  • Penyakit kuning (kulit dan putih mata berwarna kuning) yang tidak membaik dalam satu hingga dua minggu
  • Urine berwarna kuning gelap atau coklat, karena bilirubin berlebihan dalam aliran darah yang mengalir ke ginjal
  • Tinja berwarna pucat, indikasi bahwa tidak ada empedu (yang membuat warna tinja normal) mencapai usus
  • Pembesaran hati yang terasa lebih keras dari normal
  • Pembesaran limpa
  • Kesulitan peningkatan berat badan

Penyebab

Penyebab pasti atresia bilier masih tidak diketahui. Beberapa faktor yang dapat berkontribusi pada perkembangan atresia bilier, yaitu:

  • Faktor imunologis
  • Infeksi
  • Faktor genetik
  • Faktor lingkungan

Sebagian besar kasus atresia bilier, saluran empedu masih normal saat lahir. Namun, dapat menjadi rusak karena beberapa faktor. Beberapa virus termasuk infeksi sitomegalovirus, reovirus tipe 3, dan rotavirus mungkin dapat menyebabkan gangguan saluran empedu.

Selain itu, sebagian kecil kasus disebabkan karena kelainan selama perkembangan hati dan saluran bilier selama kehamilan pada janin. Atresia bilier bukan penyakit yang diturunkan, dan tidak ada kecenderungan genetik spesifik untuk diturunkan.

Diagnosis

Untuk mendiagnosis atresia bilier, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan memeriksa riwayat medis pada anak Anda. Beberapa pemeriksaan yang dilakukan untuk mendiagnosis atresia bilier yaitu:

Tes darah, dilakukan untuk mengukur:

  • Enzim hati, peningkatan kadar enzim hati dapat menjadi tanda kerusakan atau cedera hati, karena enzim tersebut bocor dari hati ke aliran darah.
  • Bilirubin. Bilirubin dibuat oleh hati dan diekskresikan dalam empedu. Peningkatan kadar bilirubin menunjukkan aliran empedu tersumbat atau ada cacat dalam proses empedu oleh hati.
  • Albumin dan total protein. Kadar protein di bawah normal yang dibuat oleh hati berhubungan dengan banyak gangguan hati kronis.
  • Waktu pembekuan darah, seperti waktu protrombin (PT) dan waktu tromboplastin parsial (PTT). Tes yang mengukur waktu yang dibutuhkan darah untuk membeku. Pembekuan darah membutuhkan vitamin K dan protein yang dibuat oleh hati. Kerusakan sel hati dan obstruksi aliran empedu dapat mengganggu pembekuan darah yang tepat.
  • Virus, termasuk hepatitis dan HIV. Memeriksa virus dalam aliran darah dapat membantu menentukan penyebab masalah hati.
  • Kultur darah. Memeriksa infeksi bakteri dalam aliran darah yang dapat memengaruhi hati dapat membantu mendiagnosis atresia bilier.

Tes pencitraan

  • Ultrasonografi (USG) perut untuk melihat saluran hati, kantong empedu, dan empedu.
  • Hepatobiliary scan (HIDA), dengan menyuntikkan isotop radioaktif rendah (technetium) ke pembuluh darah anak. Hati dan usus akan dipindai dengan mesin kedokteran nuklir. Jika isotop melewati hati ke usus, artinya saluran empedu terbuka dan anak tidak mengalami atresia bilier.

Biopsi

Dengan mengambil sampel jaringan hati anak dan diperiksa kelainannya. Operasi diagnostik juga mungkin dilakukan. Dokter bedah melihat hati dan saluran empedu dengan membuat luka di perut. Jika atresia bilier terdiagnosis, dokter bedah dapat mengobatinya pada waktu yang bersamaan.

Pengobatan

Atresia bilier adalah kondisi yang tidak dapat disembuhkan. Tidak ada obat yang dapat membuka sumbatan saluran empedu. Namun, terdapat 2 operasi yang dapat dilakukan pada anak dengan atresia bilier untuk hidup lebih lama dan memiliki kualitas hidup yang lebih baik. Operasi yang dapat menjadi pilihan perawatan adalah:

Kasai portoenterostomi

Operasi ini menghubungkan saluran empedu dari hati langsung ke saluran usus. Operasi ini baik dilakukan pada bayi sebelum berusia 3 bulan. Prosedur ini bermanfaat karena dapat memungkinkan anak untuk tumbuh dan tetap dalam kesehatan yang cukup baik selama beberapa tahun. Namun, pada akhirnya kerusakan hati tetap dapat terjadi. Prosedur Kasai dapat berhasil tergantung dari beberapa faktor, yaitu:

  • Usia, semakin muda bayi pada saat operasi, semakin besar kemungkinan operasi akan berhasil. Saat bayi berumur 4 bulan, pembedahan kemungkinan tidak akan membantu.
  • Tingkat kerusakan hati (sirosis) pada saat operasi.
  • Jumlah dan ukuran saluran mikroskopis dalam jaringan parut.
  • Pengalaman tim bedah dan medis. Semakin berpengalaman tim medis, tingkat keberhasilan akan semakin besar.

Transplantasi Hati

Operasi transplantasi hati dengan mengangkat hati yang rusak dan menggantinya dengan hati dari donor. Transplantasi hati bisa berupa:

  • Hati utuh, dari donor yang sudah meninggal.
  • Sebagian hati, dari donor yang sudah meninggal.
  • Sebagian hati, dari kerabat/keluarga yang tipe jaringannya cocok dengan tipe jaringan anak.

Setelah operasi, hati baru mulai berfungsi dan kesehatan anak semakin membaik dengan cepat. Setelah transplantasi hati, anak-anak perlu minum obat untuk mencegah tubuh menolak organ baru. Penolakan terjadi karena salah satu mekanisme perlindungan normal tubuh yang membantu melawan invasi virus, tumor, dan zat asing lainnya.

Anak-anak dengan atresia bilier memiliki metabolisme yang lebih cepat daripada anak-anak yang sehat. Sehingga memerlukan lebih banyak kalori. Seorang anak dengan atresia bilier dan penyakit kuning tidak dapat mencerna lemak dengan baik karena empedu tidak cukup sampai ke usus. Karena kerusakan hati, anak-anak juga mungkin kehilangan vitamin dan protein. Berikut pedoman untuk gizi anak yang memiliki atresia bilier, yaitu:

  • Diet yang seimbang, terdiri dari 3 kali sehari ditambah camilan kecil di sela-sela jam makan
  • Suplemen vitamin
  • Menambahkan minyak medium-chain triglyceride (MCT) ke dalam makanan dan cairan atau formula bayi. MCT menambahkan kalori ekstra yang akan membantu anak tumbuh.

Pemberian makanan cair berkalori tinggi jika anak terlalu sakit untuk makan secara normal. Pemberian makan diberikan melalui pipa khusus (tabung nasogastrik) yang diletakkan di hidung dan turun ke kerongkongan dan masuk ke perut.

Informasi Dokter

Kapan Harus Berkonsultasi dengan Dokter?

Segera berkonsultasi dengan dokter jika anak Anda mengalami gejala dan tanda penyakit hati seperti kulit dan mata menguning, tinja pucat, urine gelap, dan sulit meningkatkan berat badan.

Apa yang Perlu Dipersiapkan Sebelum Berkonsultasi dengan Dokter?

Sebelum berkonsultasi dengan dokter, beberapa hal yang dapat Anda siapkan yaitu:

  1. Mintalah pasangan untuk mendampingi ketika memeriksakan anak Anda
  2. Jelaskan mengenai gejala yang dialami anak Anda dan kapan gejala mulai muncul
  3. Tulislah beberapa pertanyaan kepada dokter mengenai kemungkinan atresia bilier. Beberapa pertanyaan yang dapat Anda tanyakan misalnya:
    • Apakah pemeriksaan yang perlu dilakukan anak saya?
    • Bagaimana kondisi hati anak saya?
    • Apakah anak saya mengalami kerusakan hati?
    • Apakah anak saya perlu transplantasi hati?
    • Dimanakah anak saya bisa mendapatkan transplantasi?
    • Apakah ada obat yang dapat meringankan gejala anak saya?

Apa yang Akan Dilakukan Dokter pada Saat Konsultasi?

Pada saat pemeriksaan anak Anda, dokter mungkin akan menanyakan beberapa pertanyaan kepada Anda mengenai gejala yang dialami anak Anda. Kemudian, dokter melakukan beberapa pemeriksaan fisik dan uji diagnosis seperti tes darah, tes pencitraan, hingga biopsi. Dengarkan saran dokter untuk menentukan pilihan perawatan yang tepat.

Referensi

American Liver Foundation. https://liverfoundation.org/for-patients/about-the-liver/diseases-of-the-liver/biliary-atresia/#1505841357253-6999238d-5e92
Diakses pada 26 Maret 2019.

Children's Hospital of Pittsburgh. http://www.chp.edu/our-services/transplant/liver/education/liver-disease-states/biliary-atresia
Diakses pada 26 Maret 2019.

Cincinnati Children's. (t.thn.). https://www.cincinnatichildrens.org/health/b/biliary
Diakses pada 26 Maret 2019.

eMedicine. https://emedicine.medscape.com/article/927029-treatment
Diakses pada 26 Maret 2019.

Lucile Packard Children's Hospital Stanford. https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=biliary-atresia-90-P01982
Diakses pada 26 Maret 2019.

National Organization for Rare Disorders. https://rarediseases.org/rare-diseases/extrahepatic-biliary-atresia/
Diakses pada 26 Maret 2019.

Back to Top