Asherson Syndrome

Asherson’s syndrome, yang juga dikenal dengan istilah catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS) adalah kondisi autoimun yang menyebabkan terbentuknya bekuan darah secara progresif dan cepat dari biasanya. Gumpalan atau bekuan darah tersebut dapat terbentuk dalam durasi jam, hari, atau minggu. 

Pembekuan darah sendiri adalah proses perubahan darah dari cair menjadi setengah padat atau seperti gel. Saat Anda terluka, mekanisme pembekuan darah berguna untuk menghentikan perdarahan. Namun, jika pembekuan darah terbentuk di area yang tidak tepat  atau terjadi lebih cepat dari seharusnya, maka berbagai gangguan kesehatan bisa terjadi.

Asherson’s syndrome bisa memengaruhi berbagai sistem organ tubuh dari ginjal, kulit, paru-paru, hingga jantung. Kondisi ini pada akhirnya akan menyebabkan kegagalan organ-organ tersebut yang kemudian bisa berakibat fatal.

Asherson’s syndrome dapat dipicu sejumlah kondisi, dari  infeksi, luka, atau imunisasi akibat cedera fisik hingga kegagalan mekanisme antikoagulasi di dalam tubuh.

Asherson’s syndrome adalah kondisi autoimun yang langka dengan angka kejadian berkisar 300 lebih.  Kondisi ini membutuhkan perawatan medis darurat di bawah pengawasan dokter spesialis.

Tergantung pada sistem organ tubuh yang terpengaruh, gejala pada tiap pasien Asherson's syndrome mungkin akan berbeda. 

Gejala Asherson's syndrome berdasarkan organ yang terpengaruh dapat dijelaskan sebagai berikut:

• Ginjal: ditandai dengan gangguan ginjal seperti menurunnya jumlah urine dan peningkatan tingkat tekanan darah.
• Paru-paru: gejalanya Asherson's Syndrome diakibatkan paru-paru yang tidak berfungsi sehingga menyebabkan gangguan pernapasan, penurunan kadar oksigen dalam darah, dan emboli paru.
• Kulit: gejalanya meliputi livedo reticularis, suatu kondisi kulit abnormal yang ditandai dengan memar dan bercak merah dengan kulit yang berubah warna. Selain itu, pembentukan gangren, yaitu munculnya jaringan tubuh mati karena kehilangan suplai darah juga dapat terjadi.
• Sistem saraf pusat: ditandai stroke (infark serebral), kejang, serta perubahan struktur dan fungsi otak
• Jantung: peradangan dan penebalan katup jantung, nyeri dada (angina) dan risiko serangan jantung (infark miokard).
• Organ pencernaan: ditandai nyeri perut dan kram 
• Sumsum tulang: gejala meliputi anemia dan trombositopenia
• Kelenjar adrenal dan hipofisis: gejalanya mencakup ketidakseimbangan hormon dan tekanan darah rendah.

Baca juga: Membedah proses terjadinya pembekuan darah dalam sistem peredaran darah

Asherson's syndrome adalah gangguan autoimun yang disebabkan sistem kekebalan tubuh yang keliru menyerang sel atau jaringan tubuh yang sehat sebagai zat asing yang harus dibasmi. 

Sindrom Asherson umumnya terjadi pada individu yang menderita sindrom antifosfolipid. Dalam kondisi ini, sel imun (antibodi) menyerang fosfolipid, yaitu sejenis lemak yang menyelubungi sel tubuh manusia termasuk sel darah dan sel pembuluh darah.

Faktor lingkungan, serta faktor genetik dapat berperan dalam terjadinya kondisi autoimun di dalam tubuh. Para peneliti menyatakan faktor seperti infeksi, cedera akibat operasi bedah, penghentian obat antipembekuan darah, kehamilan, dan beberapa kanker dapat menjadi pemicu dari terjadinya kondisi autoimun seperti Asherson's syndrome.

Faktor risiko Asherson's syndrome

Asherson's syndrome dapat menimpa siapa saja, baik pria maupun wanita. Namun kasus yang  Asherson's syndrome yang telah dilaporkan lebih banyak terjadi pada pasien wanita. Selain itu, sebagian besar kasus Asherson's syndrome juga terjadi pada pasien yang berusia muda. 

Baca jawaban dokter: .Apa saja faktor pembekuan darah?

Dalam mendiagnosis Asherson's syndrome, dokter akan melakukan sejumlah pemeriksaan yang meliputi:

• Pemeriksaan klinis secara menyeluruh dan identifikasi gejala untuk mengetahui penyebab, gejala serta tingkat keparahan penyakit. Berdasarkan pemeriksaan ini, dokter juga dapat memberikan rencana perawatan yang tepat.
• Tes darah untuk mendeteksi keberadaan antibodi antifosfolipid.
• Tes koagulasi, yaitu tes darah khusus untuk mengukur pembekuan darah

Pengobatan Asherson's syndrome meliputi:

• Antibiotik untuk mencegah risiko infeksi 
• Heparin untuk menghentikan pembekuan darah
• Kortikostreoid untuk mengurangi risiko kehilangan jaringan (nekrosis)
• Terapi plasma yaitu pertukaran plasma dan pemberian imunoglobulin.
• Pemberian antikoagulasi, glukokortikoid, dan agen antiplatelet.
• Pemberian antibodi monoklonal seperti rituxan dan eculizumab dalam dalam dosis tinggi

Selain pengobatan di atas, dokter juga akan memberikan pengobatan khusus berdasarkan gejala yang dialami, tergantung pada organ yang terpengaruh. Langkah ini mencakup perawatan kondisi ginjal, paru-paru, atau kelainan yang berhubungan dengan jantung.

Komplikasi Asherson's syndrome

Asherson's syndrome dapat menimbulkan sejumlah komplikasi seperti:

• Preeklamsia pada pasien hamil 
• Kerusakan sistem saraf pusat yang 
• Komplikasi jantung seperti penyakit katup jantung atau serangan jantung 

Baca juga: Alasan Penyakit Autoimun Bisa Berbahaya dan Kemungkinan Sembuhnya

Dikarenakan Sindrom Asherson termasuk dalam kategori penyakit autoimun, tidak ada cara pasti untuk mencegah kondisi tersebut.

Hubungi dokter saat mengalami gejala Asherson's syndrome

Sebelum pemeriksaan ke dokter, Anda dapat mempersiapkan beberapa hal di bawah ini:

• Buat daftar seputar gejala yang Anda rasakan.
• Catat riwayat penyakit yang pernah dan sedang Anda alami. Demikian pula dengan riwayat medis keluarga.
• Catat semua obat, suplemen, obat herbal, atau vitamin yang Anda konsumsi.
• Catat pertanyaan-pertanyaan yang ingin Anda ajukan pada dokter. 
• Mintalah keluarga atau teman untuk mendampingi Anda saat berkonsultasi ke dokter. Mereka bisa memberikan dukungan moral maupun membantu Anda dalam mengingat informasi yang disampaikan oleh dokter.

Dokter akan mengajukan sejumlah pertanyaan berikut:

• Apa saja gejala yang Anda rasakan?
• Kapan gejala pertama kali Anda alami?
• Apakah Anda memiliki faktor risiko terkait Asherson's syndrome?
• Apakah Anda rutin mengonsumsi obat-obatan tertentu?
• Apakah Anda pernah mencari bantuan medis? Bila iya, apa saja pengobatan yang telah Anda coba?

Setelah itu, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dan menganjurkan pemeriksaan penunjang. Langkah ini bertujuan memastikan diagnosis Asherson's syndrome agar penanganan yang tepat bisa diberikan.