Alergi dingin dapat terjadi karena alasan yang tidak diketahui (idiopatik). Beberapa orang memiliki sel-sel kulit yang sangat sensitif, karena faktor genetik, virus atau penyakit. Pada kondisi ini, yang umumnya terjadi adalah suhu dingin memicu pelepasan histamin dan bahan kimia lainnya ke dalam aliran darah. Zat kimia ini menyebabkan kemerahan, gatal dan terkadang reaksi seluruh tubuh (sistemik).Beberapa bentuk alergi juga merupakan penyakit sistem kekebalan tubuh yang menyerang dirinya sendiri (autoimun). Gangguan autoimun disebabkan ketika pertahanan alami tubuh terhadap benda asing mulai menyerang jaringan tubuh yang sehat, karena alasan yang tidak diketahui.Beberapa faktor risiko untuk alergi dingin adalah usia dewasa muda, kondisi kesehatan yang memengaruhi sistem kekebalan tubuh (contohnya: infeksi, hepatitis atau kanker), dan keluarga dengan riwayat alergi dingin. Pasien dengan faktor risiko riwayat keluarga ini jarang terjadi. Mereka biasanya mengalami nyeri yang menyakitkan dan gejala seperti flu setelah terpapar oleh suhu dingin.