Acute Necrotizing Encephalopathy (ANE)

Acute Necrotizing Encephalopathy atau biasa disingkat ANE adalah suatu penyakit langka, yang menyerang otak dengan cepat dan dampaknya berbahaya. Penyakit ini biasanya didahului oleh infeksi virus. ANE lebih sering menyerang anak-anak dan remaja, walaupun orang dewasa pun bisa terserang penyakit ini.

Istilah “acute necrotizing encephalitis” pertama kali dikemukakan oleh van Bogaert, Radermecker dan Devos1 pada tahun 1955. Pada awalnya, penyakit ini hanya ditemukan pada pasien-pasien ras Asia, seperti di Jepang dan Taiwan. Namun saat ini, berbagai kasus dilaporkan dari seluruh dunia.

Seperti namanya, ANE adalah penyakit yang menyebabkan kerusakan luas pada otak (ensefalopati), dan ditandai oleh kematian sel-sel otak (nekrosis) pada daerah tertentu. Kondisi ini berlangsung secara akut (dalam jangka waktu cepat). Selain nekrosis, otak juga mengalami pembengkakan dan sering ditemukan perdarahan. Bagian otak yang biasanya mengalami ANE adalah kedua talamus, otak tengah (midbrain) dan hindbrain.

ANE umumnya didahului oleh infeksi virus, sehingga gejala awal yang ditemukan pada pasien meliputi demam, gangguan pernapasan seperti batuk, pilek, sakit tenggorokan serta gangguan pencernaan seperti mual, muntah dan diare. Setelah beberapa hari, terjadi kerusakan otak yang luas dan cepat, sehingga pasien memperlihatkan gejala-gejala seperti berikut:

• Lemah dan cenderung tidak dapat berkomunikasi
• Kebingungan
• Penurunan kesadaran sampai koma
• Kejang
• Gangguan fungsi saraf, baik gangguan fungsi sensorik maupun motorik seperti kelemahan anggota gerak tubuh, ketidakstabilan saat berjalan dan penurunan fungsi melihat dan mendengar

Sampai saat ini penyebab dan mekanisme pasti terjadinya ANE belum diketahui. Namun, banyak teori menyebut bahwa penyakit ini disebabkan reaksi hipersensitif tubuh yang dipicu oleh adanya infeksi viral. Teori lain menilai ANE terjadi akibat kombinasi dari faktor lingkungan dan faktor genetik.

Infeksi virus yang sering berkembang menjadi ANE yaitu influenza A, influenza B dan human herpes virus 6 (HHV 6). Beberapa laporan kasus menyebutkan, Covid-19 pun dapat menyebabkan ANE. Sementara itu, faktor genetik yang berpengaruh yaitu adanya mutasi gen Ran Binding Protein 2 (RANBP2) dan dikenal sebagai infection-induced acute encephalopathy 3 (IIAE3).

Karena gejala ANE yang sangat beragam dan tidak spesifik di fase awal, Anda tidak boleh mendiagnosis sendiri gejala yang ada. Konsultasikan dengan dokter ahli untuk mengetahui penyebab pasti terjadinya gejala tersebut. Dokter biasanya akan menanyakan riwayat infeksi virus sebelum terjadinya perkembangan ANE dan obat-obatan yang telah diminum.

Kemudian, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik untuk mendeteksi adanya gangguan saraf. Pada tahap akhir, pemeriksaan penunjang dibutuhkan untuk memastikan diagnosis. Pemeriksaan penunjang yang akan dilakukan antara lain:

1. Pemeriksaan darah lengkap:

Pemeriksaan ini biasanya diperlukan untuk mendeteksi leukopenia (penurunan jumlah sel darah putih) yang menandakan adanya infeksi virus.

2. Scan otak, dapat berupa CT Scan atau MRI:

Pemeriksaan ibertujuan untuk mendeteksi adanya kerusakan otak terutama di bagian talamus, batang otak, area putih dekat ventrikel otak (periventricular white matter) dan otak kecil. Sumsum tulang belakang jarang terpengaruh oleh ANE.

3. Pungsi lumbal:

Ini merupakan prosedur penarikan cairan serebrospinal dari sumsum tulang belakang Anda. Hasil tes biasanya menunjukkan peningkatan jumlah protein yang tidak disertai pleocytosis (peningkatan jumlah sel).

Pengobatan ANE tergantung dari kondisi klinis pasien. Sampai saat ini belum ada protokol yang menjadi dasar pengobatan ANE. Dokter biasanya akan memberikan 3 jenis pengobatan dasar, sebagai berikut ini:

1. Terapi penunjang:

Pengobatan ini bertujuan untuk menjaga fungsi tubuh dasar seperti bernapas dan tingkat sirkulasi tubuh. Pengobatan ini ditujukan bagi pasien yang mengalami penurunan kesadaran, koma dan tidak dapat bernapas spontan tanpa ventilator.

2. Terapi simptomatik:

Terapi ini dibutuhkan untuk mengatasi gejala yang terjadi. Obat antiepilepsi untuk mengatasi dan mencegah kejang berulang, immunoterapi (glukokortikoid, immunoglobulin dan plasmapharesis) dan anticytokine theraphy seperti TNF alfa antagonist digunakan dalam pengobatan ini.

3. Terapi hipotermia:

Terapi ini dilakukan dengan menurunkan temperatur tubuh untuk mencegah kerusakan otak lebih luas. Terapi ini biasanya ditujukan untuk pasien yang sudah mengalami penyakit dalam tahap lanjut.

Sebagian besar kasus ANE disebabkan oleh kerentanan tubuh karena adanya mutasi gen RANBP2. Mutasi ini terdeteksi pada 75% keluarga pasien penderita ANE. Namun, adanya mutasi tersebut tidak serta-merta menyebabkan ANE jika tidak dipicu oleh faktor lingkungan.

Separuh dari penderita akan bertahan dan sebagian yang lain akan menjadi carrier tanpa gejala. Deteksi gen memang sangat mahal dan hanya direkomendasikan pada anggota keluarga yang memiliki kekerabatan erat dengan penderita ANE terkonfirmasi. Untuk pencegahan, yuk kita lakukan hal-hal berikut ini:

• Menjaga kondisi tubuh dengan istirahat cukup
• Memperbanyak konsumsi buah dan sayuran untuk menjaga imunitas tubuh agar terhindar dari infeksi virus
• Menjaga kebersihan dengan rajin mencuci tangan
• Berolahraga dan minum air putih minimal 8-10 gelas per hari

Berhati-hatilah ketika Anda atau anak Anda menunjukkan gangguan saraf dan kecenderungan untuk mengalami penurunan kesadaran setelah munculnya infeksi virus. Tanda-tandanya seperti yang telah dikemukakan di atas. Segera berkonsultasi dengan dokter ahli, ketika gejala tersebut muncul agar penanganan yang dilakukan tidak terlambat.

Biasanya saat mengalami ANE, pasien dibawa ke dokter sudah dalam keadaan tidak sadar. Oleh karena itu sebelum pemeriksaan, sebaiknya keluarga dapat mempersiapkan beberapa hal di bawah ini:

• Buat daftar seputar gejala yang sempat dikeluhkan pasien.
• Catat riwayat penyakit yang pernah dialami pasien.
• Catat semua obat, suplemen, obat herbal, atau vitamin yang telah dikonsumsi pasien.
• Catat pertanyaan-pertanyaan yang ingin Anda ajukan pada dokter.
• Mintalah keluarga atau teman untuk mendampingi saat Anda berkonsultasi dengan dokter mengenai kondisi pasien. Mereka bisa memberikan dukungan moral maupun membantu Anda dalam mengingat informasi yang disampaikan oleh dokter.

Dokter akan mengajukan sejumlah pertanyaan berikut:

• Apa saja gejala yang sempat dikeluhkan pasien?
• Apakah pasien memiliki faktor risiko terhadap ANE, termasuk riwayat keluarga yang mengalami kejadian serupa?
• Apakah pasien rutin mengonsumsi obat-obatan tertentu?
• Apakah pasien sudah mencari pertolongan medis sebelumnya dan apa saja pengobatan yang sudah dicoba?

Setelah itu, dokter juga akan melakukan pemeriksaan fisik dan mungkin merekomendasikan pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis ANE. Dengan ini, penanganan yang tepat pun bisa diberikan.