Acute Necrotizing Encephalopathy (ANE)

Acute necrotizing encephalitis (ANE) adalah suatu penyakit langka, yang menyerang otak dengan cepat dan dampaknya berbahaya. Penyakit ini biasanya didahului oleh infeksi virus. ANE lebih sering menyerang anak-anak dan remaja, walaupun orang dewasa pun bisa terserang penyakit ini.

Istilah acute necrotizing encephalitis' pertama kali dikemukakan oleh van Bogaert, Radermecker dan Devosi pada tahun 1955. Pada awalnya, penyakit ini hanya ditemukan pada pasien-pasien ras Asia, seperti di Jepang dan Taiwan. Namun saat ini, berbagai kasus dilaporkan dari seluruh dunia.

Seperti namanya, ANE merupakan penyakit yang menyebabkan kerusakan luas pada otak (ensefalopati), dan ditandai oleh kematian sel-sel otak (nekrosis) pada daerah tertentu. Kondisi ini berlangsung secara akut (dalam jangka waktu cepat).

Selain nekrosis, otak juga mengalami pembengkakan dan sering ditemukan perdarahan. Bagian otak yang biasanya mengalami ANE adalah kedua talamus, otak tengah (midbrain) dan hindbrain.

 

ANE umumnya didahului oleh infeksi virus. Karena itu, gejala acute necrotizing encephalitis di tahap awal bisa meliputi demam, gangguan pernapasan seperti batuk, pilek, sakit tenggorokan, serta gangguan pencernaan seperti mual, muntah, dan diare.

Setelah beberapa hari, terjadi kerusakan otak yang luas dan cepat, sehingga pasien memperlihatkan gejala-gejala berikut:

• Lemah dan cenderung tidak dapat berkomunikasi
• Kebingungan
• Penurunan kesadaran sampai koma
• Kejang-kejang
• Gangguan fungsi saraf, baik gangguan fungsi sensorik maupun motorik seperti kelemahan anggota gerak tubuh, ketidakstabilan saat berjalan dan penurunan fungsi melihat dan mendengar

 

Sampai saat ini, penyebab acute necrotizing encephalitis dan mekanismenya belum diketahui. Namun banyak teori menyebut bahwa penyakit ini berkaitan dengan:

• Reaksi hipersensitif tubuh yang dipicu oleh infeksi virus
• Kombinasi dari faktor lingkungan dan faktor genetik

Faktor genetik yang berpengaruh adalah mutasi gen Ran Binding Protein 2 (RANBP2), dan dikenal sebagai infection-induced acute encephalopathy 3 (IIAE3).

Infeksi virus yang sering berkembang menjadi ANE adalah influenza A, influenza B, dan human herpes virus 6 (HHV 6). Beberapa laporan kasus menyebutkan, Covid-19 pun dapat menyebabkan ANE.

 

Karena gejala ANE yang sangat beragam dan tidak spesifik di fase awal, Anda tidak boleh mendiagnosis sendiri gejala yang ada. Konsultasikan dengan dokter ahli untuk mengetahui penyebab pasti terjadinya gejala tersebut. Dokter biasanya akan menanyakan riwayat infeksi virus sebelum terjadinya perkembangan ANE dan obat-obatan yang telah diminum.

Kemudian, dokter akan melakukan pemeriksaan fisik untuk mendeteksi adanya gangguan saraf. Pada tahap akhir, pemeriksaan penunjang dibutuhkan untuk memastikan diagnosis. Pemeriksaan penunjang yang akan dilakukan antara lain:

• Tes darah lengkap

Pemeriksaan ini biasanya diperlukan untuk mendeteksi leukopenia (penurunan jumlah sel darah putih) yang menandakan adanya infeksi virus.

• Pencitraan pada otak

Pemeriksaan pencitraan (seperti CT scan dan MRI) bertujuan mendeteksi adanya kerusakan otak terutama di bagian talamus, batang otak, area putih dekat ventrikel otak (periventricular white matter) dan otak kecil. Sumsum tulang belakang jarang terpengaruh oleh ANE.

• Lumbar pungsi

Lumbar pungsi merupakan prosedur pengambilan sampel cairan serebrospinal dari sumsum tulang belakang. Sampel ini lalu diperiksa di laboratorium.

Hasil tes ini biasanya menunjukkan peningkatan jumlah protein yang tidak disertai pleocytosis (peningkatan jumlah sel).

 

Pengobatan acute necrotizing encephalitis tergantung dari kondisi klinis pasien. Sampai saat ini, belum ada protokol yang menjadi dasar pengobatan ANE.

Dokter biasanya akan memberikan tiga jenis cara mengobati acute necrotizing encephalitis yang dasar sebagai berikut:

• Terapi penunjang

Pengobatan ini bertujuan untuk menjaga fungsi tubuh dasar seperti bernapas dan tingkat sirkulasi tubuh. Pengobatan ini ditujukan bagi pasien yang mengalami penurunan kesadaran, koma dan tidak dapat bernapas spontan tanpa ventilator.

• Terapi simptomatik

Terapi ini dibutuhkan untuk mengatasi gejala yang terjadi. Obat antiepilepsi untuk mengatasi dan mencegah kejang berulang, immunoterapi (glukokortikoid, immunoglobulin dan plasmapharesis) dan anticytokine theraphy seperti TNF alfa antagonist digunakan dalam pengobatan ini.

• Terapi hipotermia

Terapi ini dilakukan dengan menurunkan temperatur tubuh untuk mencegah kerusakan otak lebih luas. Terapi ini biasanya ditujukan untuk pasien yang sudah mengalami penyakit dalam tahap lanjut.

 

Komplikasi acute necrotizing encephalitis

Komplikasi acute necrotizing encephalopathy bisa beragam mulai dari yang ringan hingga yang parah. Komplikasi paling parah dari kondisi ini adalah kematian. Perlu diingat bahwa angka mortalitas dari pasien dengan kondisi ini mencapai 30 persen.

Komplikasi lain yang mungkin hadir pada diri pasien antara lain:

• Kehilangan kemampuan motorik
• Epilepsi
• Perlambatan pertumbuhan
• Masalah fungsi otak yang berhubungan dengan sumsum tulang belakang maupun kendali jantung serta paru-paru

 

Sebagian besar kasus acute necrotizing encephalopathy disebabkan oleh kerentanan tubuh karena adanya mutasi gen RANBP2. Mutasi ini terdeteksi pada 75% keluarga pasien penderita ANE.

Namun, adanya mutasi tersebut tidak serta-merta menyebabkan ANE jika tidak dipicu oleh faktor lingkungan.

Separuh dari penderita akan bertahan dan sebagian yang lain akan menjadi carrier tanpa gejala. Deteksi gen memang sangat mahal dan hanya direkomendasikan pada anggota keluarga yang memiliki kekerabatan erat dengan penderita ANE terkonfirmasi.

Sebagai cara mencegah acute necrotizing encephalopathy yang bisa Anda meliputi:

• Menjaga kondisi tubuh dengan istirahat cukup
• Memperbanyak konsumsi buah dan sayuran untuk menjaga imunitas tubuh agar terhindar dari infeksi virus
• Menjaga kebersihan dengan rajin mencuci tangan
• Berolahraga dan minum air putih minimal 8-10 gelas per hari

 

Berhati-hatilah ketika Anda atau anak Anda menunjukkan gangguan saraf dan kecenderungan untuk mengalami penurunan kesadaran setelah munculnya infeksi virus. Segera berkonsultasi dengan dokter ahli, ketika gejala tersebut muncul agar penanganan yang dilakukan tidak terlambat.

 

Biasanya saat mengalami ANE, pasien dibawa ke dokter sudah dalam keadaan tidak sadar. Oleh karena itu sebelum pemeriksaan, sebaiknya keluarga dapat mempersiapkan beberapa hal di bawah ini:

• Buat daftar seputar gejala yang sempat dikeluhkan pasien.
• Catat riwayat penyakit yang pernah dialami pasien.
• Catat semua obat, suplemen, obat herbal, atau vitamin yang telah dikonsumsi pasien.
• Catat pertanyaan-pertanyaan yang ingin Anda ajukan pada dokter.
• Mintalah keluarga atau teman untuk mendampingi saat Anda berkonsultasi dengan dokter mengenai kondisi pasien. Mereka bisa memberikan dukungan moral maupun membantu Anda dalam mengingat informasi yang disampaikan oleh dokter.

 

Dokter akan mengajukan sejumlah pertanyaan berikut:

• Apa saja gejala yang sempat dikeluhkan pasien?
• Apakah pasien memiliki faktor risiko terhadap ANE, termasuk riwayat keluarga yang mengalami kejadian serupa?
• Apakah pasien rutin mengonsumsi obat-obatan tertentu?
• Apakah pasien sudah mencari pertolongan medis sebelumnya dan apa saja pengobatan yang sudah dicoba?

Setelah itu, dokter juga akan melakukan pemeriksaan fisik dan mungkin merekomendasikan pemeriksaan penunjang untuk memastikan diagnosis acute necrotizing encephalopathy. Dengan ini, penanganan yang tepat pun bisa diberikan.