Penyakit Immunodefisiensi Primer dan Pengobatannya

MZ Info Penanya: MZ, Wanita, 28 Tahun
Dear dokter, apa pengobatan yang dapat dilakukan untuk bayi berusia empat bulan yang didiagnosis sementara dengan Immune Deficiency Primer? Terima kasih.
Forum Jawab Doctor
Dijawab oleh

Dear Ibu MZ,

Immunodefisiensi primer atau defisiensi IgA selektif (Imunoglobulin tipe A) atau kekurangan IgA dalam darah dan cairan sekresi manusia, sedangkan kadar imunoglobulin lain dalam darah normal. Banyak orang dengan kondisi ini tidak mempunyai gangguan kesehatan artinya dapat hidup secara normal, namun orang lain dapat saja memiliki keluhan penyakit akibat kondisi ini. Defisiensi IgA selektif (SigAD) adalah penyakit imunodefisiensi primer yang paling umum karena kekurangan antibodi primer. Penyebabnya tidak diketahui dan akibatnya sangat bervariasi untuk setiap penderita.

  • Kondisi ini paling banyak ditemukan pada ras Kaukasia yaitu 1 diatara 500 orang.
  • Gejala atau akibat dari kondisi ini pada setiap orang dapat berbeda-beda yaitu yang seorang dapat mengakibatkan penyakit yang parah sedangkan orang  lain dapat hidup dengan normal tanpa gangguan yang berarti pada kesehatannya.
  • Gangguan kesehatan yang paling sering terjadi adalah penderita sangat rentan terhadap penyakit infeksi seperti infeksi telinga berulang, sinusitis, bronkhitis, penumonia, diare dll
  • Masalah utama adalah terjadinya penyakit autoimun seperti Rhematoid arthritis,  Lupus Eritematosus Sistemik dan Purpura Thrombositopenik
  • Masalah alergi sangat sering terjadi

Penegakan Diagnosa didasarkan dari :

  • Penderita sangat sering menderita penyakit infeksi kronis berulang

 

  • Pada pemeriksaan kadar imunoglobulin dalam darah ditemukan IgA tidak terdeteksi (dilaporkan biasanya sebagai <5-7 mg / dL), sedangkan imunoglobulin lain yaitu IgG dan IgM dalam nilai normal.
  • Pemeriksaan lain sebagai pendukung

 

Pengobatan yang diberikan :

  • Pengobatan terhadap penyakit infeksi yang diderita secara tepat dan cepat dengan antibiotik yang adekuat
  • Tidak ada pengobatan khusus untuk penyakit ini
  • Imunisasi dengan vaksin pneumokokus dan vaksin lain, untuk memungkinkan meringankan penyakit infeksi paru dan penyakit lain.
  • Sebaiknya berhati-hati terhadap reaksi alergi atau reaksi anafilaktik
  • Pengobatan yang tepat untuk penyakakit autoimun
  • Pengobatan dan pencegahan terhadap reaksi alergi
  • Sebaiknya jaga hubungan baik antara pasien,keluarga dan dokter yang merawat

Immunodefisiensi primer atau defisiensi IgA selektif adalah bentuk yang ringan dari imunodefisiensi, dan umumnya menyebabkan gangguan kesehatan yang bervariasi terhadap setiap pasien, ada yang dapat hidup normal dan ada juga yang dapat menyebabkan sakit yang parah pada orang lain. Jadi sebaiknya harus tetap diwaspadai.

Tidak ada salahnya jika Ibu mengunjungi Dokter Spesialis Anak sub Spesialis Imunologi Anak untuk melakukan konsultasi pembanding.

Salam sehat

(maks. 500 karakter)

Artikel Terkait

Jangan sepelekan tulang belakang yang sakit karena bisa jadi gejala sklerosis ganda

Tulang Belakang Sakit, Salah Satu Gejala Multiple Sclerosis

Tulang belakang sakit adalah keluhan yang dianggap muncul karena kelelahan. Namun, tulang belakang sakit bisa jadi indikasi dari multiple sclerosis yang merupakan penyakit autoimun yang sulit untuk ditangani.