Mengenal Steven Johnson Syndrome Penyakit Langka di Kulit

Steven Johnson syndrome (SJS) adalah penyakit langka dan serius yang menyerang kulit dan membran mukus. Sindrom ini biasanya muncul akibat reaksi obat yang diawali dari gejala menyerupai flu, kemudian ruam menyakitkan seperti melepuh di sekujur tubuh. Selanjutnya, lapisan atas kulit akan mati, mengelupas, dan sembuh setelah beberapa hari.

Meskipun penyakit ini mungkin terdengar asing di telinga masyarakat Indonesia, namun SJS merupakan kondisi serius yang bisa membahayakan penderitanya.

Bahkan pada kasus yang parah, penyakit ini dapat mengakibatkan kematian. Untuk menghindari berbagai komplikasi, penderita sindrom Steven-Johnson harus segera mendapat penanganan yang tepat. Oleh sebab itu, penting bagi Anda untuk mengetahui berbagai hal mengenai penyakit langka ini.

Apa itu Steven Johnson syndrome (SJS)?

Sindrom Steven-Johnson adalah kelainan serius di mana kulit dan selaput lendir Anda mengalami reaksi yang berlebihan terhadap obat atau infeksi. Sindrom ini menjadi penyakit langka yang hanya menyerang 1-2 orang per satu juta orang setiap tahun. 

Meskipun biasanya hanya muncul gejala ringan, namun terkadang gangguan juga dapat muncul di mulut, mata, vagina, saluran kemih, saluran pencernaan, dan saluran pernapasan bawah. Gangguan di saluran pencernaan dan saluran napas dapat memicu terjadinya nekrosis atau kematian sel yang kemudian dapat menyebabkan morbiditas dan hingga kematian.

Steven Johnson syndrome umumnya dipicu oleh penggunaan obat yang reaksinya dapat muncul ketika Anda menggunakannya atau hingga 2 minggu setelah Anda berhenti menggunakannya. Adapun obat-obatan yang dapat memicu munculnya sindrom Steven-Johnson, di antaranya:

• Obat antiasam urat, contohnya allopurinol
• Obat antikonvulsan dan antipsikotik yang biasanya digunakan untuk kejang dan penyakit mental, seperti fenitoin, carbamazepin, oxcabazepin, asam valporat, lamotrigin, dan obat golongan barbiturat
• Obat penghilang rasa sakit, seperti acetaminophen, ibuprofen, dan naproxen sodium
• Obat antibiotik, seperti penisilin.

Selain itu, sindrom ini juga dapat dipicu oleh infeksi virus atau kuman tertentu. Berikut infeksi yang dapat menyebabkannya:

• Virus herpes baik herpes simpleks atau zoster
• Pneumonia
• HIV
• Hepatitis A.

Di sisi lain, terdapat beberapa faktor yang dapat meningkatkan kemungkinan Anda terkena sindrom Steven-Johnson, yakni terinfeksi HIV, menderita lupus, memiliki sistem kekebalan tubuh yang lemah, pernah menderita SJS sebelumnya, dan memiliki riwayat keluarga dengan sindrom ini. Sebelum menggunakan obat tertentu, beritahu dokter jika Anda memiliki faktor risiko tersebut.

Penyebab Sindrom Steven Johnson (SJS)

Sindrom Steven-Johnson (SJS) merupakan reaksi alergi atau hipersensitivitas tipe IV yang biasanya menyerang kulit dan membran mukus yang diketahui dapat meningkat risikonya akibat beberapa perubahan pada genetika. Hal yang dapat memicunya salah satunya adalah obat-obatan. Kebanyakan perubahan gen yang terjadi menyebabkan perubahan pada sistem imun tubuh.

Obat-obatan yang sering dikaitkan sebagai faktor pemicu sindrom ini adalah obat-obatan yang biasa digunakan untuk menangani kejang, batu ginjal, dan arthritis. Selain itu, kelas antibiotik seperti sulfonamida dan nevirapin untuk mengobati infeksi HIV diketahui juga dapat menjadi pemicunya. 

Penyebab utamanya adalah adanya gangguan asetilasi dalam tubuh, seperti pada pasien penurunan sistem imun (seperti pasien yang terinfeksi HIV), dan pasien dengan tumor otak yang sedang melakukan radioterapi dengan konsumsi obat antiepilepsi.

Asetilasi yang lambat menyebabkan tidak sempurnanya detoksifikasi obat di hati yang kemudian menyebabkan toksisitas terhadap sel imun lainnya. Kondisi toksik inilah yang kemudian membuat kulit mengelupas dan mengalami inflamasi atau radang.

Gejala Steven Johnson Syndrome (SJS)

Steven Johnson syndrome seringkali dimulai dengan gejala mirip flu dan demam. Dalam beberapa hari, kulit akan mulai melepuh dan mengelupas, yang kemudian meluruh dan membentuk area kulit layaknya luka bakar yang sangat menyakitkan.

Gejala ini biasanya diawali dari wajah dan dada, lalu menyebar ke bagian tubuh lain. Kondisi ini juga dapat merusak selaput lendir, termasuk lapisan mulut dan saluran udara, sehingga bisa menyebabkan masalah dalam menelan dan bernapas. Bahkan lepuh yang menyakitkan juga dapat terjadi pada saluran kemih dan alat kelamin sehingga susah buang air. 

Selain itu, sindrom Steven-Johnson juga kerap menjangkiti mata sehingga bisa menyebabkan iritasi, kemerahan konjungtiva (selaput lendir yang melindungi putih mata), dan kerusakan kornea. Kerusakan yang luas pada penderita sindrom ini memungkinkan infeksi berkembang lebih jauh sehingga sangat berbahaya.

Meskipun demikian, beberapa pasien dinyatakan menderita Stevens-Johnson Syndrome sebelum menunjukkan tanda gangguan di kulit. Maka dari itu, beberapa penelitian menemukan beberapa tanda dan gejala awal SJS yang perlu diperhatikan:

• Demam
• Orthostatik
• Takikardia
• Tekanan darah rendah (hipotensi)
• Penurunan kesadaran
• Epitaksis
• Mata merah (konjungtivitis)
• Luka di kornea (ulkus kornea)
• Infeksi di vagina atau vulva (vulvovaginitis)
• Kejang
• Koma

Sekitar 10 persen orang yang menderita Steven Johnson syndrome meninggal karena penyakit tersebut. Sementara, 50 persen penderitanya mengalami kondisi fatal. Efek jangka panjang dari kelainan ini, yaitu perubahan warna kulit, xerosis (kekeringan pada kulit dan selaput lendir), keringat berlebih, kerontokan rambut, dan pertumbuhan abnormal atau hilangnya kuku jari. Dalam sejumlah kecil kasus, masalah jangka panjang lain yang mungkin terjadi, yaitu gangguan indera perasa, susah buang air kecil, kelainan genital, dan peradangan mata.

Pengobatan Steven Johnson syndrome

Karena Steven Johnson syndrome merupakan kondisi darurat medis, diperlukan penanganan medis segera. Langkah pertama yang akan dilakukan oleh dokter adalah menghentikan penggunaan obat tertentu atau mengobati infeksi yang membuat Anda mengalami sindrom ini. Sementara, perawatan yang akan diterima oleh penderita sindrom ini selama perawatan intensif di rumah sakit, yaitu:

• Penggantian cairan dan nutrisi

Kehilangan kulit dapat menyebabkan hilangnya banyak cairan tubuh sehingga mengganti cairan tubuh merupakan perawatan yang penting untuk dilakukan. Anda akan menerima cairan dan nutrisi dari tabung nasogastrik yang disalurkan melalui hidung dan masuk ke perut.

• Perawatan luka

Kompres dingin dapat membantu menenangkan luka lepuh yang Anda alami. Lapisan kulit mati pun secara perlahan akan diangkat dan ditutup dengan perban supaya terhindar dari infeksi. Anda juga mungkin memerlukan perawatan dari dokter spesialis mata jika sindrom ini menjangkiti mata Anda.

• Obat-obatan

Beberapa obat yang dapat diberikan oleh dokter untuk mengatasi Steven Johnson syndrome, yakni obat nyeri untuk mengurangi ketidaknyamanan, obat untuk mengurangi radang mata dan selaput lendir (steroid topikal), serta antibiotik untuk mengendalikan infeksi (jika diperlukan). Obat-obatan lain juga mungkin diperlukan tergantung pada tingkat keparahannya.

Jika penyebab mendasar dari sindrom Steven-Johnson berhasil diatasi dan reaksi kulit berhenti, kulit baru akan mulai tumbuh kembali di area yang terjangkit setelah beberapa hari. Namun pada kasus yang parah, pemulihan membutuhkan waktu yang lebih lama, bahkan hingga beberapa bulan. 

Jadi, apabila setelah mengonsumsi obat tertentu atau saat terkena infeksi tertentu timbul gejala yang mirip dengan sindrom ini, sebaiknya segera periksakan diri Anda pada dokter.

Apakah Steven-Johnson Syndrome (SJS) bisa sembuh?

Steven-Johnson Syndrome bisa sembuh, meskipun proses pemulihannya bisa jadi berbeda antar penderita.

Jika penyebab SJS bisa dihilangkan dan reaksi kulit berhasil dihentikan, kulit yang mengalami kerusakan biasanya akan tumbuh kembali dalam waktu 2-3 hari. Meskipun demikian, proses penyembuhan total biasanya akan membutuhkan waktu beberapa minggu hingga beberapa bulan, tergantung pada keparahan gejala.

Rasa lelah dan kurang energi merupakan hal yang umum ditemukan pada pasien setelah beberapa minggu keluar dari rumah sakit.

Namun, perlu disadari bahwa SJS dapat muncul kembali jika pasien mengonsumsi kembali obat yang menjadi pemicu SJS. Maka dari itu, jika pernah mengalami SJS, disarankan untuk:

1. Mengetahui obat yang menyebabkan reaksi SJS. Cobalah untuk mengingat namanya dan beritahu dokter atau apoteker setiap kali melakukan pemeriksaan ke dokter.
2. Memberitahu tenaga kesehatan. Beritahu tenaga kesehatan seperti dokter atau apoteker mengenai riwayat mengalami SJS.
3. Gunakan gelang atau kalung yang berisi informasi kesehatan. Jika Anda mengalami kesulitan memberitahu tenaga kesehatan secara langsung atau mencegah lupa. Usahakan untuk selalu mengenakannya.