Belum Haid Hingga Usia 16 Tahun, Mungkin Gejala Sindrom Mayer Rokitansky Kuster Hauser

Sindrom Mayer Rokitansky Kuster Hauser atau MRKH adalah gangguan yang terjadi pada sistem reproduksi perempuan. Kondisi ini mengakibatkan vagina dan rahim tidak berkembang bahkan tidak ada. Namun, alat kelamin eksternalnya dalam kondisi normal.

Perempuan yang mengalami hal ini kerap tidak mengalami haid karena tidak adanya rahim. Kondisi ini bisa terdeteksi ketika seorang remaja perempuan tidak kunjung mendapatkan siklus menstruasinya hingga usia sekitar 16 tahun.

Mengenal sindrom MRKH

Sindrom Mayer Rokitansky Kuster Hauser setidaknya terjadi pada 1 dari setiap 4.500 bayi perempuan yang lahir. Ketika menginjak fase pubertas, sel telur, payudara, serta pertumbuhan rambut kemaluan tetap normal. Hanya saja, rahim tidak berkembang sempurna.

Apabila hanya organ reproduksi saja yang terdampak, ini diklasifikasikan dalam sindrom MRKH tipe 1. Sementara apabila ada kondisi abnormal di organ tubuh lain seperti ginjal dan tulang punggung, disebut dengan sindrom MRKH tipe 2. Pasien kondisi ini juga mungkin mengalami kelainan jantung dan gangguan pendengaran.

Penyebab terjadinya sindrom MRKH

Tidak jelas betul apa penyebab terjadinya sindrom MRKH. Perempuan dengan sindrom ini bisa saja mengalami perubahan genetik saat berada di dalam janin. Namun, ini hanya terjadi pada beberapa kasus saja.

Artinya, belum diketahui secara pasti apakah perubahan genetik dapat menyebabkan terjadinya sindrom MRKH. Para peneliti terus mencari korelasi antara keduanya.

Namun yang pasti, kondisi abnormal pada sistem reproduksi pasien sindrom MRKH terjadi karena saluran Mullerian tidak berkembang sempurna. Ini adalah struktur yang membentuk rahim, serviks, vagina bagian atas, dan juga tuba falopi.

Dulunya, ada dugaan bahwa sindrom Mayer Rokitansky Kuster Hauser ini dipicu faktor lingkungan saat hamil, seperti konsumsi obat atau penyakit. Namun, ketika diteliti lebih jauh tidak ditemukan hubungan antara penyakit dan obat saat hamil dengan terjadinya sindrom ini.

Lebih jauh lagi, tak jelas pula mengapa kondisi abnormal juga bisa terjadi pada organ tubuh lain, seperti yang terjadi pada pasien sindrom MRKH tipe 2. Mungkin saja, ada jaringan dan organ yang juga berkembang dari jaringan sama seperti saluran Mullerian. Contohnya adalah ginjal.

Mengenai faktor keturunan, sebagian besar sindrom MRKH terjadi pada perempuan tanpa sejarah yang sama di keluarganya.

Memang ada pola keturunan, namun sifatnya acak. Bahkan ketika ada dua pasien sindrom MRKH di satu garis keturunan, kondisinya bisa sangat berbeda.

Gejalanya

Gejala paling awal seseorang menderita sindrom Mayer Rokitansky Kuster Hauser adalah tidak haid hingga usianya menginjak 16 tahun. Namun, bisa saja muncul gejala lain seperti:

• Rasa nyeri saat berhubungan seksual
• Kesulitan saat berhubungan seksual
• Kedalaman dan luas vagina berkurang
• Inkontinensia urine
• Kesulitan mendapatkan keturunan

Ketiga gejala di atas merupakan tanda terjadinya sindrom MRKH tipe 1. Untuk tipe 2 rata-rata mirip, namun bisa juga disertai dengan kondisi:

• Komplikasi atau gagal ginjal akibat posisi abnormal
• Tidak memiliki ginjal
• Kondisi abnormal tulang, utamanya tulang belakang
• Gangguan pendengaran
• Kelainan jantung
• Komplikasi organ lainnya

Diagnosis dan penanganan MRKH

Diagnosis untuk sindrom MRKH tipe 1 umumnya terjadi ketika menginjak awal fase dewasa, ketika perempuan tidak kunjung mendapatkan haid. Sementara untuk tipe 2, bisa juga terdeteksi saat ada gejala gangguan organ. Ini bisa terjadi pada fase lebih awal seperti sebelum remaja.

Untuk mendiagnosis sindrom ini, dokter akan menggunakan alat atau tangan untuk mengukur kedalaman vagina. Ini dilakukan karena kedalaman vagina dangkal sangat mungkin berhubungan dengan MRKH.

Setelah itu, dokter akan meminta pemeriksaan USG atau MRI untuk melihat keberadaan rahim. Selain itu, bisa juga untuk melihat ada tidaknya tuba falopi dan ginjal.

Beberapa langkah penanganan sindrom Mayer Rokitansky Kuster Hauser adalah:

1. Transplantasi rahim

Meski belum umum dan tidak bisa dilakukan semua orang, ada opsi melakukan transplantasi rahim. Pada November 2019, seorang perempuan berhasil melahirkan anak kedua setelah mendapatkan donor untuk transplantasi rahim. Secara global, setidaknya sudah terjadi sekitar 70 transplantasi rahim.  

2. Self-dilation

Ini adalah metode melebarkan vagina tanpa prosedur operasi. Caranya adalah menggunakan tangkai kecil untuk membuat ukuran vagina membesar dari waktu ke waktu. Metode ini dilakukan selama 30 menit hingga 2 jam setiap harinya seusai mandi.

3. Vaginoplasty

Apabila self-dilation tidak berhasil, ada opsi melakukan vaginoplasty. Dalam prosedur ini, dokter akan membuat vagina fungsional yang terbuat dari cangkok kulit bokong atau bagian lainnya. Setelah operasi, pasien perlu menggunakan dilator dan pelumas saat berhubungan seksual agar vagina buatan bisa berfungsi.

Salah satu gejala bagi orang dengan sindrom Mayer Rokitansky Kuster Hauser adalah kesulitan mendapatkan keturunan. Namun, kemungkinan hamil tetap ada lewat program bayi tabung apabila sel telur berfungsi normal.

Untuk berdiskusi lebih lanjut seputar kemungkinan penyakit lain dengan ciri terlambat haid, tanyakan langsung pada dokter di aplikasi kesehatan keluarga SehatQ. Download sekarang di App Store dan Google Play.