Mengenal Perbedaan Jenis Hemofilia A, B, C, dan Cara Mencegahnya

Pernahkah Anda mengalami perdarahan terus-menerus bahkan tak kunjung berhenti? Selain karena kekurangan vitamin K, hemofilia juga bisa jadi menyebabkan darah sukar membeku. Ada beberapa jenis hemofilia yang penting untuk Anda ketahui. Apa saja? Simak ulasan berikut ini. 

Apa itu hemofilia?

Hemofilia adalah kelainan darah langka yang membuat tubuh tidak dapat melakukan pembekuan darah dengan baik saat terjadi perdarahan. Umumnya, kondisi ini diturunkan alias kelainan genetik.

Hemofilia membuat perdarahan sulit berhenti. Sering kali, orang dengan hemofilia akan mengalami perdarahanhebat dan banyak saat terjadi luka, setelah terjatuh, atau selama operasi. 

Penyebab hemofilia 

Penyebab hemofilia adalah kelainan genetik. Sebagian besar kasus hemofilia terjadi karena adanya mutasi gen yang bertugas memproduksi protein pembekuan. Akibatnya, tubuh hanya sedikit membuat faktor pembekuan. Jurnal Indiana Hemophilia & Thrombosis Center menyebutkan, sekitar 70% kasus hemofilia diturunkan dari keluarga atau bersifat genetik. 

Meski jarang terjadi, ada pula hemofilia acquired, alias terjadi akibat penyakit autoimun.. Penyakit ini menyebabkan sistem imun justru menyerang dan menghancurkan faktor pembekuan.

Dalam tubuh manusia sendiri terdapat sekitar 13 faktor pembekuan, yang dinamai dengan angka romawi. Hemofilia biasanya memengaruhi salah satu faktor pembekuan darah tertentu.

BACA JUGA: Memahami Bagaimana Mekanisme Proses Pembekuan Darah pada Luka

Jenis hemofilia 

Berdasarkan mutasi genetik yang memengaruhi faktor pembekuan darah, klasifikasi hemofilia terbagi menjadi tiga jenis, yaitu:

1. Hemofilia A

Hemofilia A atau hemofilia klasik adalah jenis kelainan darah yang disebabkan oleh kekurangan atau defisiensi faktor pembekuan VIII. 

Hemofilia A merupakan jenis kelainan pembekuan darah yang paling umum terjadi dibandingkan tipe hemofilia lainnya. 

Jenis hemofilia A juga bisa dikategorikan lagi berdasarkan tingkat keparahannya, yaitu ringan, sedang, dan berat. 

2. Hemofilia B

Hemofilia B disebut juga christmas disease adalah jenis kelainan darah yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan IX. 

Hemofilia B tergolong jenis hemofilia kedua yang paling umum terjadi setelah hemofilia A. Jenis hemofilia ini lebih sering terjadi pada laki-laki. 

Sebagaimana hemofilia A, jenis hemofilia B juga bisa dikategorikan lagi berdasarkan tingkat keparahannya, yaitu ringan, sedang, dan berat. 

3. Hemofilia C

Hemofilia C disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan XI. Jenis hemofilia yang disebut juga dengan sindrom Rosenthal ini terbilang jarang terjadi dibandingkan dengan tipe A dan B. 

Perbedaan hemofilia A dan B

Dari ketiga jenis hemofilia di atas, hemofilia A dan B terbilang mirip dan paling umum terjadi. Lantas, adakah perbedaan keduanya?

Perbedaan hemofilia A dan B terletak pada faktor pembekuan yang hilang atau rendah dan cara pengobatannya. 

Pada hemofilia A, mutasi gen menyebabkan faktor pembekuan VIII bermasalah. Sementara, hemofilia B faktor pembekuan IX-lah yang terdampak. 

Perbedaan inilah yang membuat pengobatan antara kedua jenis gangguan pembekuan darah tersebut juga berbeda. 

Penderita hemofilia A perlu diobati dengan pemberian faktor VIII, sedangkan hemofilia B perlu diobati dengan pemberian faktor IX. Pemberian faktor IX pada kondisi hemofilia A tidak bisa menghentikan perdarahan yang terjadi. 

Ini juga berlaku untuk jenis hemofilia lainnya. Artinya, setiap hemofilia perlu pengobatan yang berbeda, tergantung dengan faktor pembekuan yang bermasalah.

Cara mencegah hemofilia 

Hemofilia yang terjadi akibat keturunan (genetik) tidak dapat dicegah. Namun, Anda bisa mempersiapkan diri dalam mengontrol gejala yang mungkin timbul dan mencegah komplikasi. Beberapa cara yang bisa Anda lakukan antara lain:

1. Lakukan skrining pranikah 

Sebelum menikah, penting bagi Anda dan pasangan untuk mengetahui apakah memiliki keluarga dengan riwayat hemofilia, khususnya wanita. 

Maka, Anda bisa melakukan skrining pranikah. Wanita yang memiliki riwayat keluarga dengan hemofilia sebaiknya melakukan tes faktor pembekuan (factor assay) sebelum merencanakan kehamilan. Hal ini bertujuan mencegah komplikasi hingga perdarahan hebat saat melahirkan. 

2. Lakukan tes pada bayi baru lahir

Bayi baru lahir yang memiliki riwayat keluarga dengan hemofilia juga perlu melakukan tes faktor pembekuan, terutama bayi laki-laki. Ini mencegah kemungkinan perdarahan berkepanjangan setelah sunat. 

3. Mencegah perdarahan terjadi

Bagi penderita hemofilia, penting bagi Anda untuk mengetahui cara mencegah episode perdarahan. Ini bertujuan menghindari tubuh kehilangan banyak darah akibat perdarahan yang terjadi.

Perdarahan ini tidak selalu terlihat. Ada kalanya perdarahan di dalam tubuh juga bisa terjadi dan sama-sama berisiko.

Perdarahan sendi merupakan salah satu masalah yang umum terjadi pada orang dengan hemofilia.

Beberapa hal yang dapat Anda lakukan untuk mencegah perdarahan, antara lain:

• Mengenali gejala perdarahan. Perdarahan di luar mungkin dapat terlihat dengan mudah. Namun, tidak dengan perdarahan dalam. Penting bagi Anda untuk mengetahui adanya kemungkinan perdarahan, baik di persendian (rasa hangat, kesemutan, nyeri, bengkak) atau di otot (memar, bengkak, pengerasan otot, nyeri).
• Tetap berolahraga dan selalu berhati-hati. Penderita hemofilia boleh berolahraga untuk menjaga kondisi otot dan sendi tetap sehat. Olahraga juga membantu mencegah obesitas, yang berisiko membuat sendi semakin terbeban dan berisiko perdarahan. Olahraga yang dianjurkan antara lain berenang, jogging, bersepeda, dan tenis. Namun, hal ini perlu dilakukan dengan hati-hati untuk mencegah cedera yang berujung perdarahan. Hindari olahraga yang mengandalkan kontak fisik seperti bola atau basket.
• Hindari minum obat tanpa resep dokter. Beberapa jenis obat, seperti aspirin, ibuprofen, obat yang mengandung salisilat, dan NSAIDs, bisa memicu timbulnya perdarahan, terutama di dalam tubuh. Ini bisa sangat berbahaya bagi penderita hemofilia. 
• Hindari cedera atau kecelakaan. Tidak hanya saat berolahraga, penderita hemofilia harus berhati-hati dalam segala hal, termasuk di rumah. Ini untuk menghindari terjatuh atau terpeleset yang memicu cedera dan perdarahan. 

BACA JUGA: Tips Pertolongan Pertama Saat Terjadi Perdarahan 

Itulah beberapa informasi tentang hemofilia yang perlu Anda ketahui. Meski bersifat genetik, Anda bisa meminimalisasi risiko perdarahan dan perburukan dengan melakukan tes sebelum merencanakan kehamilan. Selain itu, konsultasikan dengan dokter jika Anda mengalami episode perdarahan yang hebat dan tak kunjung berhenti. 

Jika masih ada pertanyaan seputar perbedaan jenis hemofilia dan cara mencegahnya, Anda juga bisa bertanya langsung dengan dokter melalui aplikasi kesehatan keluarga SehatQ. Download aplikasinya di App Store dan Google Play sekarang!