Darah Tak Kunjung Berhenti Saat Terluka? Waspadai Gejala Hemofilia

Gangguan pembekuan darah merupakan suatu kondisi yang mengganggu proses pembekuan darah atau koagulasi. Salah satu gangguan tersebut adalah penyakit hemofilia. Ketika Anda terluka, darah biasanya akan mulai membeku sehingga menghentikan pendarahan dan mencegah kehilangan banyak darah.

Akan tetapi, kondisi tertentu dapat mengganggu pembekuan darah, sehingga menyebabkan perdarahan menjadi berat atau lama. Gangguan pada pembeku darah dapat menyebabkan perdarahan abnormal, baik di luar maupun di dalam tubuh. Bahkan beberapa gangguan dapat membuat tubuh Anda kehilangan banyak darah secara drastis.

[[artikel-terkait]]

Penyebab gangguan faktor hemofilia atau trombosit

Dalam memproses pembekuan darah dengan baik, tubuh Anda membutuhkan protein darah (faktor pembeku darah) dan trombosit. Kekurangan protein darah atau ketidakmampuan faktor tersebut untuk berfungsi dengan baik, bisa menyebabkan Anda mengalami gangguan pembekuan darah.

Sebagian besar gangguan pembekuan darah diturunkan oleh orangtua kepada anaknya. Akan tetapi, sebagian gangguan disebabkan oleh kondisi medis tertentu, seperti penyakit liver. Selain itu, gangguan pembekuan darah juga dapat disebabkan oleh:

• Kekurangan vitamin K
• Jumlah sel darah merah yang rendah
• Efek samping dari obat-obatan tertentu, yang disebut antikoagulan

Gejala hemofilia

Gejala pada gangguan pembekuan darah biasanya bervariasi. Namun, terdapat gejala utama pada pengidap hemofilia yang meliputi:

• Perdarahan menstruasi yang berat
• Memar
• Sering mimisan
• Perdarahan di dalam persendiaan
• Perdarahan berlebihan karena luka atau cedera

Jika mengalami gejala tersebut, segera periksakan diri Anda ke dokter. Sebab mungkin saja Anda akan kehilangan banyak darah yang bisa berakibat fatal jika terus dibiarkan. Selanjutnya, dokter akan mendiagnosis, dan memberi penanganan yang tepat untuk Anda.

Jenis-jenis hemofilia

Terdapat banyak gangguan pembekuan darah. Namun, tiga kondisi berikut ini adalah yang paling umum terjadi.

1. Kekurangan faktor pembekuan darah

Ada 13 faktor pembekuan darah yang masing-masing telah ditetapkan dalam angka Romawi, yaitu I hingga XIII. Ke-13 faktor tersebut berperan dalam proses pembekuan darah.

Jalur pembekuan darah dibagi menjadi 3, yaitu intrinsik, ekstrinsik, dan umum. Jalur intrinsik merespons kerusakan internal. Sementara itu, jalur eksternal merespons trauma eksternal. Keduanya akan bertemu pada jalur umum, untuk melanjutkan proses pembekuan darah.

Faktor pembekuan darah yang terlibat dalam jalur intrinsik,yaitu faktor VIII, IX, XI, dan XII. Sementara pada jalur ekstrinsik, yang terlibat adalah faktor III dan VII. Lalu, pada jalur umum, faktor I, II, V, X, dan XIII bekerja.

Faktor pembekuan IV merupakan ion kalsium yang berperan penting untuk ketiga jalur. Sementara itu, faktor pembekuan VI berfungsi sebagai protease serin.

Kekurangan faktor pembekuan darah, terutama faktor II, V, VII, X, XII, dapat menyebabkan gangguan pembekuan darah. Hal tersebut tentu dapat memicu terjadinya perdarahan abnormal.

2. Hemofilia

Hemofilia merupakan kelainan perdarahan yang jarang terjadi, dan bersifat genetik. Hemofilia terjadi akibat kelainan genetik pada kromosom X, dan dapat diturunkan kepada anak.

Kurangnya faktor pembekuan darah memicu terjadinya hemofilia. Seseorang mengalami hemofilia A, saat kekurangan faktor VIII. Sementara itu, hemofilia B terjadi saat kekurangan faktor IX.

Faktor pembekuan darah yang tidak cukup, membuat darah tidak dapat membeku dengan baik. Akibatnya, setiap luka atau cedera dapat menyebabkan perdarahan yang berlebihan, pada penderita hemofilia. Selain itu, penderita hemofilia juga dapat mengalami perdarahan di dalam tubuh yang dapat merusak jaringan, organ, dan sendi.

3. Penyakit Von Willebrand

Penyakit Von Willebrand adalah gangguan pembekuan darah yang paling umum terjadi. Ini merupakan kondisi bawaan, dan biasanya lebih ringan dari hemofilia.

Kondisi ini terjadi ketika faktor Von Willebrand dan faktor VIII yang membantu pembekuan darah, tidak berfungsi dengan baik. Penyakit ini dibagi ke dalam tiga tingkatan, mulai dari yang ringan, menengah, hingga parah. Jika memiliki penyakit ini, Anda harus menghindari obat yang dapat memperparah perdarahan, seperti ibuprofen dan aspirin.

Untuk mencegah kematian Anda akibat kehilangan darah terus menerus, dokter akan melakukan transfusi darah. Transfusi dilakukan melalui pembuluh darah vena di sekitar lengan. Jumlah darah yang dibutuhkan tentu bergantung pada kondisi Anda.